Амилоидоза бубрега

Дијете

Амилоидоза бубрега - манифестација системске амилоидозе карактерише поремећај метаболизма угљених хидрата протеина и екстрацелуларног таложења амилоида у реналне ткиву - протеин-полисахарид комплексног једињења, доводи до дисфункције органа. ренал амилоидоза дешава са развојем непхротиц синдрома (протеинурија, едем, хипо- и Диспротеинемиа, хиперхолестеролемија) и исхода у хроничној бубрежној инсуфицијенцији. Дијагноза амилоидозе бубрега укључује преглед урина, крви и копрограма; ултразвук бубрега и биопсија. Код амилоидозе бубрега, дијета се прописује, терапија лијечењем и корекција примарних поремећаја; у тешким случајевима може бити потребна хемодијализа и трансплантација бубрега.

Амилоидоза бубрега

У урологије бубрежне амилоидоза (амилоидног дегенерацијом, амилоид нефроза) од 1-2,8% болести бубрега. бубрежна амилоидоза је најчешћи манифестација системске амилоидозе, где је у екстрацелуларни простор различитих органа акумулира посебно гликопротеин супстанцу - амилоида утиче на њихову функцију. Амилоидоза бубрега, заједно са гломерулонефритисом, главни је узрок развоја нефротског синдрома.

Класификација облика амилоидозе бубрега

У складу са етиопатогенетским механизмима, разликују се пет облика амилоидозе бубрега: идиопатски, фамилијални, стечени, сенилни, локални туморски. Са примарном (идиопатском) амилоидозом бубрега, узроци и механизми остају непознати. Породичне (наследне) форме су узроковане генетичким дефектом у формирању фибриларних протеина у телу. Секундарна (стечена) амилоидоза бубрега развија се са имунолошким поремећајима (хроничне инфекције, реуматска обољења, малигни тумори, итд.). У срцу сенилне амилоидозе лежи нехотична промена метаболизма протеина. Природа локалне туморне амилоидозе бубрега је нејасна.

У зависности од типа који се налази у амилоидних фибрила протеинским различитим облицима амилоидоза ( "А") може бити означен са следећим скраћеницама: АА-типе (секундарни, садржане у серум амилоида а-глобулина); АЛ-тип (идиопатски, у амилоидним ланцима Иг); АТТР-тип (породица, сенилна, у амилоидном протеину транстиретину); А2М тип (Дијализа, у амилоида - п2-микроглобулин)., И другим локалним облицима туморских идиопатска, фамилијарна и сенилни амилоидоза се додељују у одвојеним ентитетима болести. Секундарна амилоидоза бубрега се сматра компликацијом основне болести.

С обзиром на преовлађујући уништавање органа и развија свој неуспех изолована нефропатицхески (бубрежна амилоидоза) епинефропатицхески, неуропатског, гепатопатицхески, ентеропатска, кардиопатицхески, панкреаса, мешовити и генерализовани примери извођења амилоидозу. Без обзира на форму и врсте амилоидоза јавља током померања структурних елемената специфично ткиво амилоидне супстанци, смањење и евентуално губитак функције органа одговарајућег. Системска (генерализована) АЛ амилоидоза обухватају, АА-, АТТР-, А2М амилоидозама; локалној - бубрежних амилоидоза, преткомора, острваца панкреаса, церебрална ет ал.

Узроци амилоидозе бубрега

Етиологија идиопатске амилоидозе бубрега остаје непозната у већини случајева; понекад се болест развија са вишеструким миеломом. Поред бубрега са примарном амилоидозом могу утицати и језик, кожа, штитна жлезда, јетра, плућа, црева, слезина, срце.

Секундарно амилоидоза је обично повезан са хроничним инфекцијама (сифилис, туберкулоза, маларија), гнојни деструктивних процеса (брохоектатицхескои болести, емпијем, остеомијелитис, продужена бактеријски ендокардитис), системске болести (реуматоидни артритис, псоријазног артритиса, Бехтеревљев болест), цревних обољења (улцеративни колитис, Кронова болест), тумори (Ходгкин-ова болест, менингиом, бубрежне тумори) и други. Секундарна амилоидоза утиче на бубреге, крвне судове, лимфни чворови, јетра, и други. орга нас.

Узрок дијализиране амилоидозе бубрега је дуготрајна хемодијализа. Породична наследна амилоидоза се јавља са периодичном болешћу, често у земљама Медитеранског басена (нарочито португалском верзијом). Старичка амилоидоза се сматра знаком старења, која се јавља после 80 година код 80% људи. Локални облици амилоидозе могу бити узрочници тумора ендокриног система, Алцхајмерове болести, дијабетес мелитуса типа 2 и других узрока.

Међу теоријама патогенезе бубрежне амилоидозе разматрају се имунолошка, мутацијска хипотеза и хипотеза синтезе локалних ћелија. Амилоидоза бубрега карактерише екстрацелуларна депозиција у бубрежном ткиву, углавном у гломерулима, амилоид - посебан гликопротеин са високим садржајем нерастворног фибриларног протеина.

Симптоми амилоидозе бубрега

Код реналне амилоидозе комбиноване су бубрежне и екстраненалне манифестације, које одређују полиморфизам обрасца болести. Током амилоидозе бубрега, разликују се четири фазе (латентна, протеинуријска, нефротична, азотемична) која имају карактеристичну клиничку симптоматологију.

У латентној фази, упркос присуству амилоидних бубрега, не постоје клиничке манифестације амилоидозе. Током овог периода превладава симптоматологија примарне болести (инфекције, гнојни процеси, реуматска обољења, итд.). Скривена фаза може трајати до 3-5 година или више.

У протеинуричкој (албуминурској) фази постоји повећан губитак протеина у урину, микрохематурија, леукоцитрија, повећање ЕСР. Као резултат склерозе и атрофије нефрона, лимфостазе и хиперемије, бубрези се повећавају, постају густи, стичу мат сиво-розе боје.

Нефротски (едематозна) фазу карактерише склерозе и церебралне слој амилоидоза бубрега и, самим тим, развој непхротиц синдрома са типичним знацима Тетрад - масивне протеинурије, хиперхолестеролемија, хипопротеинемије, едем, отпорне на диуретик. Може доћи до хипертензије, али чешће крвни притисак је нормалан или низак. Често постоје Хепато-и спленомегалија.

У азотемичној (терминалној, уремичној) фази бубрега, ожиљци су оштетили, густо смањени у величини (амилоидни пупољак). Азотемична фаза одговара развоју хроничне бубрежне инсуфицијенције. За разлику од гломерулонефритиса, упорни едем траје и код амилоидозе бубрега. Амилоидоза бубрега може бити компликована тромбозом бубрежних вена са синдромом анурије и болова. Исход ове фазе често је смрт пацијента од азотемичне уремије.

Системске манифестације амилоидозе бубрега могу бити вртоглавица, слабост, диспнеја, аритмија, анемија итд. У случају амилоидозе црева развија се упорна дијареја.

Дијагноза амилоидозе бубрега

У раном претклиничком периоду, изузетно је тешко дијагностиковати амилоидозу бубрега. У овој фази приоритет се даје лабораторијским методама - проучавању урина и крви. У општој анализи урина, рана протеинурија, која се нагло повећава, леукоцитурија (у одсуству знакова пиелонефритиса), микрохематурија, цилиндрурија.

Блоод биоцхемицал индицес карактерише хипоалбуминемија, хиперглобулинемиа, хиперхолестеролемија, повишен алкална фосфатаза, хипербилирубинемији, електролита неравнотежу (хипонатремије и хипокалцемијом), повећање фибриноген и Б-липопротеини. Општи Анализа крви - леукоцитозом, анемије, брзине седиментације еритроцита. Када цопрограм често студија је показала изречена степен стеатореја ( "масну столицу") Цреатор (знатан садржај у фекалијама мишићних влакана), амилореи (присутност у фекалијама велике количине скроба).

У вези са израженим метаболичким поремећајима код амилоидозе бубрега на електрокардиограму може се регистровати аритмија и поремећаји проводљивости; са ЕцхоЦГ - кардиомиопатија и дијастолна дисфункција. Ултразвук абдоминалне шупљине открива повећање слезине и јетре. Код радиографије гастроинтестиналног тракта, хипотензије езофага, слабљења перисталиса желуца, одређује се убрзање или успоравање проласка баријума кроз цревни систем. Код ултразвука бубрега, њихово проширење се визуализује (велики масни бубрези).

Поуздан метод дијагностике амилоидозе је биопсија бубрега. Морфолошки преглед биопсијског узорка након обојења Конго црвене са следећом електронском микроскопијом у поларизованој светлости открива зелени сјај карактеристичан за амилоидозу бубрега. Амилоид може бити откривен дуж крвних судова, тубуле, у гломерулима. У неким случајевима, биопсија ректалне мукозе, коже, десни, јетре.

Лечење амилоидозе бубрега

У средњој амилоидоза терапији бубрега игра важну улогу успешан третман основне болести. У случају потпуног сазревања отпорна примарне патологије и симптома регреса бубрежну амилоидоза. Пацијенти са бубрежном амилоидоза захтијева промјену исхране: она траје дуго за 1,5-2 година, употребу сировог јетре, ограничење Протеин и соли (нарочито са бубрегом и срчане инсуфицијенције); (ат ​​80-120 мг / дан.) повећана потрошња угљених хидрата; храна богата витаминима (посебно витамином Ц) и калијумове соли.

Патогени агенси за лечење амилоидозе бубрега су деривати 4-аминохинолин (хлорхин), десенситизинг агенси (хлоропирамин, прометазин, дифенхидрамин), цолцхицине, унитиол ет ал. Симптоматска терапија бубрежним амилоидозу обухвата давање диуретике, антихипертензивне агенсе, трансфузија плазме, албумин и слично. д. izvodljivost употребе кортикостероида, расправља цитотоксични лекови. У крајњем стадијуму бубрежне амилоидоза може захтевати хроничне дијализе бубрега или трансплантација бубрега.

Прогноза и превенција бубрежног алмироидизма

Прогнозу је у великој мјери одређено током тока основне болести и брзине прогресије амилоидозе бубрега. Прогноза је развој тромбозе, крварења, интеркурентне инфекције, старијих година. Са развојем срчане или бубрежне инсуфицијенције, опстанак је мањи од 1 године. Услови за опоравак су благовремени приступ нефрологу и рана дијагноза амилоидозе бубрега, активног третмана и потпуне елиминације основне болести.

Профилакса бубрежне амилоидозе захтева правовремени третман било које хроничне патологије која може изазвати развој амилоидне нефрозе.

Амилоидоза бубрега

Амилоидоза бубрега је прилично ретка болест. Они пате само једну особу за 50-60 хиљада. Мала преваленца и клиничка слика, која се углавном поклапа са манифестацијама гломерулонефритиса или хроничног пијелонефритиса, у неким случајевима не дозвољавају исправну дијагнозу у времену. Најчешће у раним фазама, случајно се открива када особа која пати од хроничне болести претвара специјалисте на комплетан преглед, укључујући и испитивање уринарног система.

Постоји много разлога који могу изазвати амилоидозу. Због онога што развија, како се манифестује, колико је опасно, и да ли је могуће потпуно излечити, заборавити на болест заувек?

Шта је амилоид?

Амилоидоза или амилоидне дистрофију се односи на групу такозваних болести складиштење или тезаурисмозов - метаболичких поремећаја у којима се акумулирају у телесним ткивима различите метаболичке производе. У овом случају, амилоида: комплекс протеина полисахарид, што доводи до аутоимуних одговора на абнормалних протеина плазме - гликопротеина. Остављајући по страни унутрашње органе, амилоид постепено замењује здраво ткиво, што доводи до поремећаја функције угроженог органа, и на крају - и до смрти.

Назив "амилоид" преведен је са латинског језика, као "шкроб-попут". Ово је због својства супстанце за интеракцију са јодом, бојење плаво-зеленкасте боје.

Са највећом учесталошћу, бубрези постају мета болести. На другом месту је јетра, затим слезина, срчани мишић, желудац и црева. Често је лезија системска, а амилоид се акумулира у неколико органа одједном.

Варијанте амилоидозе

Дуго времена, амилоидоза бубрега се мешала са другим болестима уринарног система. 1842. године описао га је као независна болест аустријског патолога Карла вон Рокитанског. У то време медицина није била довољно развијена да би идентификовала узроке дегенерације ткива, али сада лекари знају многе факторе који доводе до развоја амилоидозе.

Амелове депозити у ткивима бубрега

Савремени специјалисти разликују пет облика болести:

  • Примарна или идиопатска амилоидоза дође изненада и без икаквог разлога. Део случајева идиопатске амилоидозе спорадична је манифестација наслеђене амилоидне дистрофије, која се развија услед де ново генетског слома.
  • Локална туморска амилоидоза се такође развија на први поглед без узрока. Уз то, амилоид се акумулира у ендокриним жлездама, формирајући густе нодуле.
  • Наследна амилоидоза, позната и као породица - генетски дефект у формирању фибриларних протеина, наслеђена. Постоје и доминантне и рецесивне форме, које карактеришу озбиљност манифестација, старост почетка првих симптома и састав амилоида.
  • Стари амилоидоза - последица поремећаја поремећаја метаболизма протеина, налази се код 80% људи старијих од 80 година.
  • Секундарна или стечена амилоидоза прати различите болести, почевши од лупус еритематозуса и завршава се са вишеструким миеломом.

Прве четири форме сматрају се независним носолоским јединицама, стечене амилоидозом - као компликацијом основне болести. Наследна амилоидоза утиче на бубреге у 30-40% свих случајева, идиопатска - око 80%. Код сенилне и дијализиране амилоидозе, лезије уринарног система нису карактеристичне

Зависно од тога који органи су погођени болест, амилоидоза подељени у нефропатицхески погађа бубреге, гепатопатицхески када се амилоид таложи у јетри, кардиопатицхески - утиче на срце и ентеропатска, панкреаса и неуропатског. Код генерализоване амилоидозе откривена су вишеструка лезија унутрашњих органа.

Постоји око 20 протеин-полисахаридних комплекса формираних током аутоимуне реакције. У медицинском дијагнозе књиге пацијента је написан као комбинација слова која показује дистрибуцију лезија и комплекса: прво слово "А" представља стварно стање, а затим одређивањем типа фиброзног протеина, као специфичних протеина нађен у неким случајевима.

Најопасније за бубрези две врсте болести: изазвало мултиплог мијелома или настали као примарни АЛ-амилоидоза - у овом случају у амилоида обухвата лаке ланце имуноглобулина, АА-амилоидозу у случају којих је формирана крви вхеи протеина САА ослобођен јетре у хроничном запаљеном процесу.

Шта доводи до амилоидозе бубрега?

Секундарна амилоидоза се развија као компликација многих болести. У ову листу спадају стручњаци:

  • Аутоимуне болести - Црохнова болест, еритематозни лупус, реуматоидни и псориатички артритис, Бецхтеревова болест, улцеративни колитис;
  • Малигне неоплазме - вишеструка миеломатоза, лимфогрануломатоза, Валденстромова макроглобулинемија, сарком, бубрег и плућни паренхим;
  • Хроничне заразне болести - туберкулоза, маларија, лепра (лептир), сифилис;
  • Пурулентно-деструктивни процеси - ово укључује емпијему плеуре, бронхиектазу, остеомиелитис различитих генеза.
Пукотине у зидовима црева код Црохове болести су аутоимуне природе.

Поред њих, провоцирају амилоида дистрофија цан хемодијализи: у овом случају, протеин се акумулира у крви 2-микроглобулин, здраве особе дедуцинг са урином. Дијализа амилоидоза је означена скраћеницом Аβ2М.

Обољење бубрега је необично за већину наследних варијација болести и јавља се углавном у породична медитеранска грозница, уобичајено међу Јерменима, сефардских Јевреја и Арапа, и веома ретко у другим етничким групама, као и уобичајено међу Велика Британија становници синдром МУЦКЛЕ Веллс, који је у пратњи хладно уртикарија и прогресивна глувоћа.

Породична медитеранска грозница има аутосомну рецесивну врсту наслеђивања и може се развити само ако постоје два примерка неисправног гена пренетог од оба родитеља у тело. Синдром Мацлаи Валес-а је аутозомски доминантан, а присуство болести код једног од родитеља довољно је за рођење болесног детета.

Патогенеза болести

Још увек не постоји заједничко мишљење о механизму синтезе и акумулације амилоида. Поред најчешћи и добро образложен клонској или мутација теорије која објашњава овај процес појаву дефектних ћелија у организму, тзв амилоидобластов, разарање имуне ћелије које се издвајају патолошке протеини, постоји неколико теорија о настанку амилоида.

Локално-ћелијска теорија нуди извор поремећаја супстанци ретикулоендотелијалног система, хиперсекретије γ-глобулина и акумулације фракције α-глобулина. Теорија диспротеинозе објашњава акумулацију амилоида транзицијом дефектних протеина у интерцелуларни простор и серум крви. Имунолошка теорија каже да је амилоид производ аутоимуне деструкције здравих ћелија.

Постоји могућност да у погледу различитих врста амилоидозе сви теоретски подаци могу бити тачни.

Фазе и симптоми болести

Клиничка слика углавном зависи од узрока амилоидозе. У примарној амилоидној дистрофији, лезије бубрега најчешће немају времена да оду далеко и доведе до њихових озбиљних лезија: пацијент умре од срчане инсуфицијенције или других узрока раније од развоја ЦРФ-а.

Секундарна, као и наследна амилоидоза напредују много спорије. Специјалисти разликују четири главне фазе у развоју болести, од којих се сваки карактерише одређеним знацима.

  1. Преклиничка или латентна фаза није праћено тешким симптомима бубрежне функције, упркос чињеници да је биопсија је већ могуће детектовати накупљање амилоида. У бубрежним пирамидама формирају се склеротизоване фокуси, примећује се оток ткива. На почетку стеченог амилидозом пацијента више узнемирава симптоми основне болести: бола у кичми у анкилозни спондилитис, кашаљ, знојење и исцрпљености у туберкулозе, варење оштећења и интестиналног крварења код улцерозног колитиса. Анализа урина открива благи индикатора прецењивање протеина, повећана гамаглобулини садржаја крви, ЕСР се такође повећана, а промена индикатора није повезан са болесним погоршања оригиналним. У просеку, ова фаза болести траје око 3-5 година.
  2. Уремична или протеинуријска фаза карактерише првенствено повећање концентрације протеина у урину - може досећи до 3,0 г / л. Постоји микрохематурија: изузетно мала примјеса крви у урину. Амилоид почиње да се депонује у крвним судовима и капиларним петљи, пирамидама, гломерулима и месангији бубрега, што доводи до атрофије нефрона. Појава органа се мења: бубрези постају едематични, густи, а њихова лезија постаје приметна током ултразвучног прегледа. У крви се налази висок садржај фибриногена и гама глобулина, ниска концентрација протеина. У овом случају оштећење бубрега практично не утиче на стање пацијента. Трајање уремичке фазе често се продужава за 10-15 година.
  3. Нефротични корак, такође познат као амилоида или едематозног фази, Липоид нефрозу, у пратњи тешком инсуфицијенцијом бубрега и мења њихов рад. Амилоид нагомилава у свим деловима тела, значајан део нефронима умре, срж здраво ткиво је скоро у потпуности замењен масе жућкасто-бела масти, да је аутопсија даје карактеристичан слику од "дебелим пупољака." У анализи урина откривених високу концентрацију протеина, присуство леукоцита и микроскопска хематурија бруто хематурија (запажену голим оком додатка крви, дајући изглед меса слопс урина). Стање пацијента постаје много горе - постоје јаки оток до Анасарца, отпоран на деловање диуретика, кахексија, слабост, губитак апетита, проширене јетре и слезине, често и обилно мокрење, или, напротив, олигурије. У неким случајевима се примећује хипертензија или хипотензија - један од знакова оштећења амилоидног надлактона. Ова фаза може трајати 5-6 година.
  4. Уремичну или терминалну фазу праћено је развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције. Погађене бубреге суше, сруше, њихова површина је прекривена ожиљцима који се појављују уместо лезије склерозе. Повећање садржаја азотних супстанци у крви доводи до хроничне интоксикације, праћене мучнином и повраћањем, слабост. За разлику од бубрежне инсуфицијенције изазване гломерулонефритом, ЦРФ код амилоидозе прати стални едем. Пацијенти умиру од азотемичне уремије или тромбозе вена храну бубрега.
Изглед пацијента који пати од нефротске фазе.

У каснијим фазама болести симптоми оштећења бубрега придружи дисфункције других унутрашњих органа: формирање чворова и модрица на кожи, нарочито око очију (тзв "око раццоон"), бол у срцу, повећање димензија језика, затвор и бол у стомаку, укоченост зглобови, губитак осетљивости на кожу. Појава бар једног од ових симптома на позадини знакова оштећења бубрега је довољна основа за сумњу на амилоидозу и даље испитивање.

Дијагностичке методе

При постављању дијагнозе потребно је узети у обзир болесничку анамнезу, природу основне болести у случају секундарне амилоидозе, хередитичност у случају сумње на генетски дефект.

Пре свега, врши се клинички и биохемијски тест крви, као и ултразвук бубрега и ултразвука. Амилоидоза бубрега прати убрзање ЕСР до 15 мм / х и брже, висок садржај леукоцита. Биохемијске анализе показује високу концентрацију мокраћне киселине, уреа, креатинин и Ц-реактивног протеина у крви, пад укупних протеина крви до 67г л и ниже. Урин, насупрот томе, детектовани повећаним садржајем протеина - протеинурије, у неким случајевима постоји додатак леукоцита и еритроцита, а изазвала мијелома амилоидоза открила присуство Бенце-Јонес протеина. Ултразвучни преглед показује да су органи значајно увећани у величини. Сви ови знаци указују на повреду бубрега, али да би били сигурни у дијагнозу, није довољно: постоји сличан образац у гломерулонефритиса, мултипли мијелом нефропатија, бубрежна туберкулоза.

Општи клинички тестови могу поуздано потврдити присуство болести

Један знак амилоидне дистрофије је откривање у ткиву акумулираног амилоида. Обезбедити њихово присуство или одсуство је могуће само уз помоћ биопсије. Најзначајнији:

  • Пункција бубрега - омогућава вам да успоставите тачну дијагнозу у 80-85% случајева;
  • Пункција поткожног ткива - врло често акумулације амилоида могу се наћи не само у органима погођеним патолошким процесом, већ иу масним ткивима.

Ако је потребно, могуће је и биопсију коштане сржи, јетре и ректалног ткива.

За детекцију амилоида, узорци ткива се третирају различитим бојама. Најбољи резултат је бојење Конга црвеном, праћен студијом у поларизационом светлу, дајући акумулације материје светао зелени сјај. Такође се често прибегава имунопероксидазној реакцији која користи антисеру компоненти комплекса протеина-полисахарида.

Да би се утврдио степен оштећења бубрега, примените радиотопску сцинтиграфију. Омогућава вам да пратите ток болести и успех терапије.

Лечење амилоидозе бубрега

Пре специјалиста који је претрпео пацијента амилоидозе, постоје два главна задатка: смањити синтезу патолошких протеина који формирају амилоидне депозите и да заштите унутрашње органе од даље дегенерације. Мере које ће бити потребне за то, у великој мјери зависе од узрока болести.

Секундарна амилоидоза бубрега захтева, пре свега, терапију која има за циљ елиминацију основне болести. У присуству тела хроничног Супуративни фокуса потребна његова рехабилитација: плућа ресекција када апсцес, ампутације удова или уклањање оштећеног дела коштаног остеомиелитис. Антибиотска терапија ће помоћи у сузбијању заразних болести, као што су туберкулоза и сифилис. У аутоимуних болести као што су реуматоидни артритис и улцерозног колитиса, она захтева коришћење цитотоксичних лекова и кортикостероида при високим дозама анти-инфламаторним лековима попут Димекидум.

У терапији стечених и наследних облика АА-амилоидозе користи се колхицин: алкалоид, који се добија из сијалица од гвожђа. Упркос својој високој токсичности, она је у стању да спречи нападе фамилијарне медитеранске грознице, смањује протеинурију и у случају започете терапије зауставља напредовање болести. У случају ефикасности и добре толеранције агенса, могућа је употреба колхицина током цијелог живота. Нежељени ефекти лека - тешко поремећај дигестивног тракта и губитка косе - су прилично чести, тако да тренутно не постоји прописана примена кохицина у свим случајевима, ако је могуће заменити са аналогама. Поред тога, неефикасан је против АЛ-амилоидозе. Овај облик болести се најбоље третира сопственим матичним ћелијама, талидомидом и бортезомидом.

За лекове који успорава формирање и таложење амилоида у унутрашње органе су Унитол, патолошке обавезујући протеини и делагил - инхибитор ензима укључених у формирању протеина полисахарида комплекса. Ови лекови су у стању да стабилизују стање пацијента заустављањем уништења бубрега. Клиничке студије кажу да су најефикаснији у раним фазама.

Као помоћ, Фибриллек се користи: помаже у уништавању амилоида и уклањању из тела.

Дозирање лекова одређује лекар, фокусирајући се на реакцију пацијента и ток болести. Неприхватљиво је самостално мењати шему третмана, замијенити прописане препарате аналогним или их отказати ако се појаве нежељени ефекти.

Дневна потрошња 100-150 грама сирове или благо печене јетре говедине дуго времена такође побољшава стање пацијената са амилоидозом бубрега. Разлози за терапеутски ефекат нису управо утврђени: стручњаци сугеришу да је ствар у високом садржају антиоксиданата.

Код тешке бубрежне инсуфицијенције, хемодијализа је неопходна. У неким случајевима, пацијенту је потребна трансплантација бубрега, али не свака клиника у Русији пружа ову услугу, а време чекања за донаторски орган је често тако велико што особа нема шансу да чека бубрег.

У случају успешне трансплантације бубрега, први знаци амилоидног оштећења се појављују 3-4 године, а поновљено појављивање бубрежне инсуфицијенције - у просеку 15 година.

Дијета за амилоидозу

Као и све болести бубрега, амилоидоза бубрега захтјева усаглашеност са прехрамбеном намазом у столу, ограничавајући количину конзумираног протеина. Треба је искључити из исхране богате казеинским производима: сира, сир, млеко, као и црвено месо - телетина, говедина. Забрањени су слани, конзервирани и димљени производи. У присуству вишка тежине, производи брашна који повећавају садржај холестерола у крви нису препоручени.

Исхрана дијететског пацијента мора бити пуна и различита, упркос ограничењима у употреби протеина. Мале количине белог меса и рибе треба израчунати у зависности од тежине: по килограму телесне тежине пацијента не би требало да буде више од једног грама протеина. У било којој количини дозвољена житарица: хељде, бисерни јечам, пиринач, сирово и замрзнуто поврће и воће које садрже велики број витамина. Такви зачини као што су босиљак, бели лук, црни и црвени бибер ће вам помоћи да пробате несаломљена јела.

Строго придржавање препорука за правилну исхрану ће смањити оптерећење погођених бубрега и побољшати стање болесника.

Предвиђања

Код секундарне амилоидозе, прогноза углавном зависи од тока основне болести: честе погорсања доводе до наглог погоршања стања бубрега. Рана дијагноза и правилно одабрана терапија могу да избегну озбиљно оштећење уринарног система и споро амилоидну дистрофију бубрежних ткива. У овом случају, пацијент може живети 30-40 година након откривања амилоидозе и умријети од природних узрока. Уз благовремену детекцију фамилијарне амилоидозе, прогноза је такође релативно повољна, а пацијент има прилику да преживи до старости, контролишући његову болест.

Примарна или идиопатска амилоидоза, за разлику од тога, у већини случајева развија се са брзином грома и има изузетно неповољну прогнозу. У просеку, очекивани животни век пацијената код којих је овај облик пронађен је око једне и по године од датума дијагнозе.

Симптоми и лечење бубрежне амилоидозе

Оставите одговор 1,076

Међу болестима уринарног система, амилоидоза бубрега заузима посебно место. Овај феномен карактерише депозиција у паренхима бубрега нерастворних протеина - амилоидних, великих кластера који ометају функционисање органа. У почетним фазама развоја симптоми се не изражавају и често се открива патологија након формирања бубрежне инсуфицијенције.

Опште информације

Као резултат метаболичког поремећаја у телу, прекомерна формација и акумулација у ткивима амилоидног тела почиње. Присуство ове супстанце само по себи је патологија, јер у здравом телу није присутна. Једном у ткиву, амилоид брзо расте и испуњава пуно простора, због чега су супстанце, потребна ткива избачена, постоји дегенерација органа. Због тога се овај феномен зове амилоидна дистрофија. Ефикасност бубрега се смањује, а затим престаје, што доводи до њиховог губитка. Патологија се сматра ријетким и узима 2% од укупног броја болести бубрега. Постоје два случаја на 100.000 људи.

Амилоидоза изазива настанак тешких компликација и представља опасну болест како за људско здравље, тако и за живот уопште. Ниво амилоида у крви се понекад повећава уз присуство истовремених патологија: туберкулоза, сифилис. Упала ткива такође доприноси његовој формацији. У овом случају може утицати на јетру и крвне судове. Научници су успели да проучавају структуру ове супстанце, али фактори појаве нису до сада били у потпуности успостављени.

Класификација образаца

Амилоидоза има неколико облика, различитих фактора у развоју патологије:

  • Примарна амилоидна дистрофија. Не зависи од пратећих патологија. Ријетки облик.
  • Секундарна амилоидна дистрофија. Појављује се као последица других патологија. Најчешћи облик.
  • Амилоидоза, изазвана екстрарарним пречишћавањем крви.
  • Конгенитална амилоидна дистрофија. Пребацује се од родитеља до дјеце.
  • Старење амилоидозе. То се дешава код људи старијих од 80 година.

Карактеристике структуре амилоида раздвајају патологију на неколико типова:

  • Примарна АЛ-амилоидоза. Синтеза протеина изазива генетске абнормалности.
  • Секундарна АА-амилоидоза. Односи се на облик који се појавио на позадини запаљенских процеса, јер су то оптимални услови за формирање АА-амилоида. У одсуству лијечења за упале, протеин се акумулира у великим количинама, се постара у паренхиму бубрега и узрокује дистрофију органа.
  • Хередитарно-породична АТТР-амилоидоза. Ретки тип, који укључује сенилни облик и полинеуропатију - патологију нервног система, преносе на нивоу гена.

Узроци амилоидозе бубрега

Шансе за амилоидози код мушкараца старијих од 50 година, особе које пате, туберкулоза, запаљење у зглобовима, као иу случају систематског коришћења хемодијализу (ектраренал за пречишћавање крви) или рака коштане сржи.

Разлози за формирање ове ретке патологије се још увек истражују, али је познат бројни фактор који утичу на појаве амилоидозе. Утврђено је да је хронични инфламаторни процес узрокован инфекцијом катализатор ове болести. Ово укључује туберкулоза, остеомијелитис и других упалних артритиса, сифилис, маларија, мултипли мијелом (коштане сржи тумора), малигне неоплазме лимфног ткива.

Оццурренце амилоидоза објаснио метаболизам протеина патологије на ћелијском нивоу, који је праћен повреде количине и квалитета протеина у плазми (течни део) крви. У клиничким експериментима, утврђено је да амилоидоза има аутоимуну природу, тј. Е. Имуни систем "обавља грешку" на фоне дуготрајан инфламације и протеина синтезе изобличен. Као резултат, протеин стиче знакове антигена (супстанци са знаковима иностраних информација) и антитела почињу да се производе за борбу против њега. Удруживање антигена и антитела ствара амилоидну супстанцу у ткивима.

Патогенеза

Да би се објаснио механизам настанка и развоја болести, постоје бројне научне теорије:

  1. Теорија дистрофије метаболизма протеина (диспротеиноза). Амилоидоза бубрега развија се као резултат пораза односа протеинских фракција у крви. Овај поремећај прати акумулација патолошких протеина у ткивима који стварају амилоидни талог.
  2. У складу са теоријом локалног ћелије генезе амилоидоза јавља када ретикулоендотелног система (разбацаних ћелија тела укључених у метаболизам) не може носити са функцијом синтезе протеина.
  3. Теорија имунитета. На позадини главне болести акумулирају токсине и пропадајуће производе, које имунски систем узима за аутоантигене (инострана тела). Аутентиген се касније доживљава као аутоантибодија - супстанца која може да ступи у интеракцију са аутоантигеном. Као резултат интеракције ових супстанци постоји амилоид и решава се тамо где је већина антитела сакупљена.
  4. Постоји теорија која указује на појаву патогеног протеина као резултат мутације. Сматра се да је амилоидобласт - клон ретикуло-ендотелне ћелије (способан за заузимање и асимиловање иностраних честица) узрок појаве амилоида у телу.

Неки хипофизни хормони доприносе стварању амилоида.

Главни симптоми

Седиментација у паренхимима бубрега амилоида компликује оштећење органа, функционални квар. Симптоми амилоидозе бубрега, без обзира на облик, комбинују се са стандардним симптомима болести бубрега (бол, поремећаји уринарног система, интоксикација итд.). Често су манифестације патологије одсутне прије почетка акутне фазе бубрежне инсуфицијенције.

Примарна амилоидоза бубрега јавља се код људи млађих од 40 година, брзо напредује, често прекида у смрти. Секундарни тип дијагностикује се код људи старих око 60 година и прати су симптоми болести које су изазвале амилоидозу. Постоје фазе амилоидозе бубрега, описујући симптоме болести у складу са степеном његовог развоја.

Предклиничка (латентна) фаза

Акумулација амилоида није критична, не примећују се функционални поремећаји бубрега. Симптоми симптома болести поклапају са патологија које су довеле до акумулације нерастворљиве протеина. Ово укључује функционалне поремећаје плућне туберкулозе, остеомијелитис костију болести или артритис и тако даље. Д. То дијагностиковати абнормалности при испитивању хардвера (МРИ, Кс-раи) није могуће. Трајање базе није више од 5 година.

Знаци протоинурне (албуминурске) фазе

Акумулација амилоида у бубрежном паренхима достиже ниво на којем се повећава пропустљивост и протеина улази урин из крви. Ово се детектује уз помоћ лабораторијске анализе урина на рутинским медицинским прегледима. Протеини у урину постепено се повећавају, јер се процес оштећења бубрега не може преокренути, стање се постепено погоршава. Период развоја бине је око 10-15 година.

Клиничка слика са нефротичном (едематичком) фазом

Изражена је симптоматологија. У крви, ниво протеина се смањује због активног излучивања у урину. Постоји оштар пад телесне тежине, пацијент се пожали на слом, мучнина, жеђ. Апетит се погоршава. Смањује се крвни притисак током оштре промене положаја тела од хоризонталних до вертикалних провокација. Акумулирани амилоид у цревним ткивима утиче на завршетак живаца, што узрокује дијареју. Појављује се и напредује. Одмах отеклост ногу, лице, онда постоји краткоћа даха, јер се у плућима сакупља течност. Постоје и акумулације течности у плеури, у перикардију (перикардна врећа). Прекршено мокрење до потпуног одсуства. Као резултат акумулације амилоида повећавају се јетра, слезина и лимфни чворови.

Симптоматски уремиц (азотермија, терминални) стадијум амилоидозе

Завршна фаза. Ренални амилоид не дозвољава да органи функционишу, они су модификовани. Откривана је бубрежна инсуфицијенција. Постоје озбиљни отоци, интоксикација, грозница, одсуство мокраће. БП је низак, импулс је слаб. Препоручује се хемодијализа (чишћење крвног облога). Нажалост, ово не дозвољава потпуно ослобађање тијела амилоида. Вероватноћа фаталног исхода је сјајна, пошто је и изузетан број виталних органа.

Дијагностичке методе

Дијагноза амилоидозе бубрега подразумева низ тестова:

  • Општи преглед крви открива повећање нивоа ЕСР у почетним фазама развоја болести. Смањивање броја црвених крвних зрнаца указује на неуспјех. Ако се ниво тромбоцита повећа - патологија дотакне слезин.
  • Биокемијски тест крви. Непрофитни стадијум карактерише смањење нивоа протеина и раста холестерола. Помоћу електрофорезе се ослобађа патогени протеин. За цјеложивотну дијагнозу користи се микропрепарација узета из дебелог црева или мукозне мембране усне шупљине.
  • Уринализа. Већ на протеинурској фази, откривен је повећани ниво протеина. Имунска електрофореза омогућава изолацију протеина Банс-Јонес, чија присуство указује на АЛ-амилоидозу.
  • Биопсија. Препоручује се узимање ограде за анализу ткива црева, јетре, бубрега. Коштана срж се прегледа за сумњу на АЛ-амилоидозу.
  • Макро-припрема. Изводи се на аутопсији. Пупак је воштан или мастан, густина се повећава. Резање розе-сиве боје. Замућена граница између коре и бубрега.

Шта можете видети на ултразвук?

Ултразвучни преглед показује стање свих унутрашњих органа, утврђује њихову величину и структуру и њихово функционисање. Ове информације су неопходне за одређивање степена патологије. Ултразвук открива:

  • Величина и густина бубрега (азотемична фаза доводи до смањења органа).
  • Појава бубрега у бубрезима. Цисте су способне да изазову амилоидозу.
  • Величина и структура јетре и слезине, поремећаји снабдевања крвљу у овим органима.
  • Делимична атрофија миокарда.
  • Амилоидни седимент на зидовима великих артерија (аорта).
  • Слободна течност у различитим деловима тела (у плеури, у перикардијуму).

Понекад се раније дијагностицира пацијенткиња. Амилоидни седимент у миокарду (срчани мишић) узрокује срчану инсуфицијенцију. Срчани мишићи су значајно увећани, рад вентила је прекинут. Функционисање тела је прекинуто, јавља се стагнација крви. Постоји низ болести срца које могу довести до смрти, БП је константно низак.

Лечење амилоидозе

Лечење амилоидозе бубрега подразумијева корекцију исхране, дијета је прописана. За 1,5-2 године, сваког дана треба јести 80-120 мг сирове јетре. Производи који садрже протеине и со, из исхране да би се искључила или смањила њихова употреба, нарочито ако се дијагностикује инсуфицијенција. Већина исхране требала би бити угљени хидрати. Истовремено, важно је да тело прима витамине, посебно витамине Ц и калијумове соли.

Да би се обновио метаболизам, корекција унутрашњих органа, побољшала имунитет у лијечењу амилоидозе, прописала је употребу лијекова као што су Делагил, Резоххин и Хингамин. Да би се смањили симптоми алергија препоручују се "Супрастин", "Димедрол", "Пиполпхен". Симптоми болести су елиминисани са диуретицима, леком редукцију притиска, трансфузија плазме и сл. У последњи корак захтева систематски пречишћавања крви хардвера, трансплантација бубрега је потребна. Лечење болести је могуће само под надзором лекара, иу каснијим фазама у болници.

Прогноза и превенција

Амилоидоза је конзистентно прогресивна патологија. Очекивано трајање живота са таквом дијагнозом зависи од стања свих унутрашњих органа, који би могли паралелно трпети (срце, јетра). Код АЛ-амилоидозе, пацијенти не живе дуже од 13 месеци. Упркос чињеници да ову врсту патологије карактерише присуство бубрежне инсуфицијенције, смрт доводи до срчане инсуфицијенције и инфекције крви.

АА-амилоидоза има повољније прогнозе. Одлучујући фактор је основна болест која је изазвала ову патологију. Уз успешну терапију првих регреса и амилоидозе (развој успорава). Очекивано трајање живота у овом случају варира у року од 3-5 година. Да би се спријечило развој патологије, запаљенски процеси у телу требају бити благовремено третирани, периодично се подвргавају ултразвучном прегледу ради праћења стања унутрашњих органа. Рана дијагноза амилоидозе промовише ефикасну терапију.

Амилоидоза бубрега или патолошка акумулација амилоида у ткивима органа

Свет је преплављен великим бројем вируса, бактерија и разних болести. Једноставно је немогуће знати за све, међутим, приликом одређене дијагнозе, желите више детаља о вашој болести него што лекар може рећи на пријему од 15 минута. Данас ћемо причати о амилоидозама бубрега.

Шта је амилоидоза бубрега?

Амилоидоза бубрега сматра се честим случајем системске болести - амилоидне дистрофије. Ова патологија почиње са метаболичким поремећајима, што доводи до прекомерне формације и акумулације у органима и ткивима одређене супстанце, која није карактеристична за здрави организам, амилоид.

Амилоид - производ порекла протеина, нерастворни гликопротеин, акумулација која се јавља као резултат кршења метаболизма протеина. Амилоид се може акумулирати у бубрезима, иу било ком другом органу - желуца, јетре, слезине, чак иу крвним судовима и доводи до поремећаја и постепене атрофије органа. Често често амилоидоза погађа бубреге. Одложено у бубрежним гломерулима, интерстицијалном ткиву, васкуларној и перитубуларној зони, амилоидоза постепено доводи до потпуног отказа бубрега.

Према статистичким подацима амилоидозе, старији и старији мушкарци чешће патњу. Открива амилоидозу бубрега код приближно 1-2 пацијента на 100.000 становника.

На слици амилоидоза бубрега

У зависности од порекла болести и његове структуре, разликују се неколико врста амилоидозе бубрега:

  1. Примарни изглед (АЛ амилоидоза). Ова врста патологије се развија без узрока, може утјецати на било који орган, укључујући и бубреге. За АЛ амилоидозу појављивање у крвној плазми ланаца амилоидних имуноглобулина депонованих у различитим ткивима. Сличан механизам се примећује код мијелома.
  2. Секундарна амилоидоза (АА-тип). Опште врсте. Првенствено се јавља због запаљенских лезија органа, хроничних деструктивних болести, туберкулозе. Секундарна амилоидоза бубрега може бити последица хроничних болести црева (улцерозни колитис, Црохнова болест) и као резултат раста тумора. Амилоидна врста АА је формирана из протеина алфа-глобулина, синтетисана јетром у случају продуженог инфламаторног процеса. Генетски слом у структури алфа-глобулинског протеина напросто води до чињенице да се уместо уобичајеног растворљивог протеина ствара нерастворни амилоид.
  3. Породична наследна амилоидоза (АФ-тип). Ова болест се преноси кроз неколико генерација, често пронађених међу Јеврејима, Јерменицима и Арапима. Болест се манифестује грозницом, болом у стомаку, разним осипом на кожи.
  4. Амилоидоза код пацијената на хемодијализи (АХ-тип). Уколико се вештачки бубрези дуго задржавају у крви, концентрација одређеног протеина се повећава, што обично треба излучити бубрезима. Везује се на нуклеопротеине плазме, а затим пада у ткива као нерастворни талог, што погоршава постојећу ситуацију.
  5. Тумор амилоидоза (АЕ-тип). То је компликација неких врста тумора.
  6. Старење амилоидозе. Она се развија код пацијената сениле старости као резултат промена у вези са узрастом.

Етапе оф

У развоју амилоидозе бубрега, клиничари разликују неколико фаза развоја:

  • латентно (латентно);
  • протеинурон;
  • нефротски или едематични;
  • азотемични (уремиц или терминал).

Латентна фаза развоја болести није узалудно названа латентна. У овој фази, знакови амилоидозе на никакав начин не показују, пацијент може само да брине о симптомима болести (запаљенских процеса у цревима, реуматизму итд.). Количина амилоида је толико мала да не може довести до оштећења бубрежне функције. Болест се не појављује у стандардном прегледу, који укључује тест крви и ултразвучни преглед (ултразвук) бубрега. Скривена фаза може трајати од три до пет година.

Протеинуричка фаза, чија је дужност већа од 10 година. Ова фаза карактерише депозиција амилоида у различитим деловима и ћелијама бубрега - у гломерулима, посудама и међуларном простору, због чега главне ћелије бубрега - нефрони - почињу да се мењају у величини и умиру. Филтер бубрега постаје пропустљив, због чега протеина пада у урину. У анализи урина, поред протеина, примећују се и микрометурија и леукоцитурија. Током времена, бубрези се повећавају, њихова боја се мења у сиво-розе, густина се повећава.

Следећа фаза развоја амилоидне болести бубрега је нефротична. Такође се зове едематозни због изразитог едема ткива. Едем се појављује на лицу, у пределу гениталија, близу струка. Постоји велика акумулација течности у абдоминалној шупљини, у шупљини срчане кесе и у плеуралној шупљини. Све ово је посљедица масивног губитка протеина, који у великим количинама иде уз урин. Смањење броја протеина у крви и разлог за акумулацију течности у ткивима тела.

За азотемску фазу, смањење величине бубрега је типично, постаје нагризено, број функционалних ћелија у њима је не више од 25%. То није довољно за орган који се носи са својом функцијом излучивања, па се концентрација уричне киселине почиње повећавати у крви. Пацијент пати од излучујуће повраћања, абдоминалног бола, сврбе коже, високог крвног притиска. Постоји слика бубрежне инсуфицијенције, компликација болести - пнеумонија, тромбоза бубрежних вена, срчана хипертрофија.

Патогенеза болести

Упркос чињеници да је ниво развоја медицине доста висок, доктори још увек збуњују због механизма болести.

Постоји неколико теорија које објашњавају узроке ове болести:

  1. Теорија диспротеинозе (органопротеиназа). Према овом концепту, амилоидоза се јавља због неких поремећаја у корелацији између крвних протеинских фракција. Такво кршење назива се диспротеинемија. Због овог поремећаја у крви, плазма почиње да акумулира грубо дисперговане протеинске фракције и парапротеине, који продиру у ткива и формирају амилоидне депозите.
  2. Теорија локалног генеза објашњава стварање амилоидозе грубим кршењем протеинско-синтетичке функције ретикулоендотелијалног система.
  3. Имунска теорија формирања амилоидозе указује на то да, као резултат развоја основне болести, тело акумулира токсине и производе ткива. Они могу играти улогу аутоантигена, а затим се претворити у аутоантибодије. Интеракција антитела и антигена доводи до стварања амилоида и његовог депозита у оним местима где постоји велика акумулација антитела.
  4. Мутацијска теорија покушава објаснити прекомерну акумулацију нерастворљивог протеина путем мутације гена, што резултира стварањем клона ћелија - амилоидобласта. Они су одговорни за производњу амилоида.

На видео снимку о томе шта је амилоидоза бубрега:

Симптоми

Амилоидоза је прилично покварена болест. Чињеница је да латентна фаза болести не предпоставља никакав опасан знак који указује на аномалију. Лоше здравље и оток, који се појављују у каснијим фазама, већ указују на непоправљиве промене у бубрезима.

Протеинурија сматрају стручњаци важним знаком амилоидозе бубрега. Преципитат протеина у урину, као и примјена крви, сматрају се опасним сигналима који указују на евентуални неуспјех органа.

Болест се постепено напредује, што доводи до нових симптома код пацијената:

  • повећан осећај замора;
  • знојење;
  • кесе испод очију;
  • отицање ткива лица;
  • висок крвни притисак;
  • ануриа.

Продужена и масивна протеинурија уз хематурију и леукоцитурију може бити озбиљан разлог да се сумња на пацијента у развоју амилоидозе. Након дугог периода протеинурије, нефротски синдром почиње да се развија. Његова главна манифестација је јака загушеност, која се не смањује чак и након узимања јаких диуретика, појављује се без обзира на време и положај тела пацијента.

У трећој фази, поред израженог нефротичног синдрома, примећује се асцити код пацијената, крварења у раду срца, црева и слезине.

Дијагностика

Изузетно тешко је дијагнозирати "амилоидозу бубрега" у латентној фази. Да сумња на такав пораст бубрега, клиничару ће помоћи дуготрајна протеинурија. Заједно са појавом протеина у урину, важан критеријум у дијагнози може бити леукоцитурија, нарочито ако нема очигледног запаљеног бубрежног обољења.

У општој анализи крви постоји истрајно повећање ЕСР већ у раној фази болести. У каснијом периоду постоји пад хемоглобина и број црвених крвних зрнаца.

Биохемијски тест крви указује на амилоидозу са значајним губитком нивоа албумина, повећаног нивоа холестерола и липопротеина.

Најефикаснији и поузданији начин дијагнозе је биопсија органа. Ткива узете са биопсијом мрља Конго црвена и испитивана под микроскопом. Детекција амилоида у ткивима омогућиће дијагностичару не само да прави тачну дијагнозу већ и да одреди клиничку фазу болести, што ће омогућити одабир правилне тактике лечења.

За детекцију амилоида могуће је узимати биопсију не само из погођеног бубрега, већ и слузнице мембране јетре, црева или жваке. Могуће даље куцање амилоида ради избора режима лечења.

Третман

Требало би схватити да је немогуће у потпуности зауставити формирање и депозицију амилоида у ткивима. Стога, терапија амилоидозом бубрега има за циљ смањење формирања амилоида и заштиту органа од штетних ефеката.

Ако говоримо о секундарној амилоидози, биће тачно да се елиминишу симптоми основне болести. Ружне формације треба благовремено уклонити, запаљиви процеси се заустављају уз помоћ антиинфламаторних лекова.

Терапија са цитостатиком помаже у одлагању прогресије бубрежне инсуфицијенције. Када бубрега Амилоидоза добри резултати указују на биљни цитостатике, од којих је један Колхицин. Овај лек помаже у смањењу губитка протеина и спречава нападе.

Заустављање брзог напретка болести ће помоћи употреби лекова из групе аминхолина (хлорокин или делагила). Коришћење дроге у трајању од неколико година у откривању болести у раним фазама помоћи ће знатно успорити прогресију болести.

Подједнако је важно за пацијенте који болују од бубрежне амилоидози, посебан режим исхране. У почетним фазама амилоидоза пацијената показали су смањење хране исхрани протеина и угљених хидрата повећање храну, посебно воће и бобице, богату витаминима. Посебно, исхрана треба да буде праћено употребом витамина Ц садржаног у црне рибизле, шипак чорба, јагоде, паприке и храна богата калијумом - банане, јацкет кромпира, кајсије, грожђе, кајсије, итд Врло корисно користити сиров јетру свакодневно у износу од не мање од 80-100 грама, помажући да се смањи протеинурије.

Терапија бубрежне амилоидоза подразумева коришћење десенситизинг агенси (дифенхидрамин, Супрастинум, пилпофен) унитиол, стероидне антиинфламаториси - дексаметазон и преднизолон.

У случају отказивања бубрега, стварно спасавање пацијената може бити трансплантација органа донатора. Међутим, овај третман неће спречити даљи развој амилоидозе, већ ће само повећати очекивани животни вијек.

Предвиђања

За амилоидозу бубрега, стална прогресија болести је карактеристична појава. Преживљавање болесника са овом патологијом директно зависи од врсте болести, пораза виталних органа - јетре и срца, развоја основне болести.

Уз откривену клиничку слику амилоидозе, у случају да постоји вишеструка дисфункција органа, већина пацијената умире у року од годину дана након дијагнозе.

Најнижа стопа преживљавања је примећена код пацијената са АЛ типом амилоидозе. Просјечни животни вијек оваквих пацијената је не више од 13 мјесеци. Најчешћи узроци смрти код таквих пацијената су срчана инсуфицијенција, уремија и сепса. У овом случају хронична бубрежна инсуфицијенција се развија у више од 60% случајева.

Повољнија је прогноза за секундарну амилоидозу. Очекивани животни вијек зависи од природе основне болести и могућности његовог лечења. Цуре основна болест успорава прогресију амилоидози, али не искључује развој болести у каснијем периоду. Просјечни животни век пацијената са секундарном амилоидозом бубрега је између три и пет година.