Амилоидоза бубрега

Симптоми

Амилоидоза бубрега - манифестација системске амилоидозе карактерише поремећај метаболизма угљених хидрата протеина и екстрацелуларног таложења амилоида у реналне ткиву - протеин-полисахарид комплексног једињења, доводи до дисфункције органа. ренал амилоидоза дешава са развојем непхротиц синдрома (протеинурија, едем, хипо- и Диспротеинемиа, хиперхолестеролемија) и исхода у хроничној бубрежној инсуфицијенцији. Дијагноза амилоидозе бубрега укључује преглед урина, крви и копрограма; ултразвук бубрега и биопсија. Код амилоидозе бубрега, дијета се прописује, терапија лијечењем и корекција примарних поремећаја; у тешким случајевима може бити потребна хемодијализа и трансплантација бубрега.

Амилоидоза бубрега

У урологије бубрежне амилоидоза (амилоидног дегенерацијом, амилоид нефроза) од 1-2,8% болести бубрега. бубрежна амилоидоза је најчешћи манифестација системске амилоидозе, где је у екстрацелуларни простор различитих органа акумулира посебно гликопротеин супстанцу - амилоида утиче на њихову функцију. Амилоидоза бубрега, заједно са гломерулонефритисом, главни је узрок развоја нефротског синдрома.

Класификација облика амилоидозе бубрега

У складу са етиопатогенетским механизмима, разликују се пет облика амилоидозе бубрега: идиопатски, фамилијални, стечени, сенилни, локални туморски. Са примарном (идиопатском) амилоидозом бубрега, узроци и механизми остају непознати. Породичне (наследне) форме су узроковане генетичким дефектом у формирању фибриларних протеина у телу. Секундарна (стечена) амилоидоза бубрега развија се са имунолошким поремећајима (хроничне инфекције, реуматска обољења, малигни тумори, итд.). У срцу сенилне амилоидозе лежи нехотична промена метаболизма протеина. Природа локалне туморне амилоидозе бубрега је нејасна.

У зависности од типа који се налази у амилоидних фибрила протеинским различитим облицима амилоидоза ( "А") може бити означен са следећим скраћеницама: АА-типе (секундарни, садржане у серум амилоида а-глобулина); АЛ-тип (идиопатски, у амилоидним ланцима Иг); АТТР-тип (породица, сенилна, у амилоидном протеину транстиретину); А2М тип (Дијализа, у амилоида - п2-микроглобулин)., И другим локалним облицима туморских идиопатска, фамилијарна и сенилни амилоидоза се додељују у одвојеним ентитетима болести. Секундарна амилоидоза бубрега се сматра компликацијом основне болести.

С обзиром на преовлађујући уништавање органа и развија свој неуспех изолована нефропатицхески (бубрежна амилоидоза) епинефропатицхески, неуропатског, гепатопатицхески, ентеропатска, кардиопатицхески, панкреаса, мешовити и генерализовани примери извођења амилоидозу. Без обзира на форму и врсте амилоидоза јавља током померања структурних елемената специфично ткиво амилоидне супстанци, смањење и евентуално губитак функције органа одговарајућег. Системска (генерализована) АЛ амилоидоза обухватају, АА-, АТТР-, А2М амилоидозама; локалној - бубрежних амилоидоза, преткомора, острваца панкреаса, церебрална ет ал.

Узроци амилоидозе бубрега

Етиологија идиопатске амилоидозе бубрега остаје непозната у већини случајева; понекад се болест развија са вишеструким миеломом. Поред бубрега са примарном амилоидозом могу утицати и језик, кожа, штитна жлезда, јетра, плућа, црева, слезина, срце.

Секундарно амилоидоза је обично повезан са хроничним инфекцијама (сифилис, туберкулоза, маларија), гнојни деструктивних процеса (брохоектатицхескои болести, емпијем, остеомијелитис, продужена бактеријски ендокардитис), системске болести (реуматоидни артритис, псоријазног артритиса, Бехтеревљев болест), цревних обољења (улцеративни колитис, Кронова болест), тумори (Ходгкин-ова болест, менингиом, бубрежне тумори) и други. Секундарна амилоидоза утиче на бубреге, крвне судове, лимфни чворови, јетра, и други. орга нас.

Узрок дијализиране амилоидозе бубрега је дуготрајна хемодијализа. Породична наследна амилоидоза се јавља са периодичном болешћу, често у земљама Медитеранског басена (нарочито португалском верзијом). Старичка амилоидоза се сматра знаком старења, која се јавља после 80 година код 80% људи. Локални облици амилоидозе могу бити узрочници тумора ендокриног система, Алцхајмерове болести, дијабетес мелитуса типа 2 и других узрока.

Међу теоријама патогенезе бубрежне амилоидозе разматрају се имунолошка, мутацијска хипотеза и хипотеза синтезе локалних ћелија. Амилоидоза бубрега карактерише екстрацелуларна депозиција у бубрежном ткиву, углавном у гломерулима, амилоид - посебан гликопротеин са високим садржајем нерастворног фибриларног протеина.

Симптоми амилоидозе бубрега

Код реналне амилоидозе комбиноване су бубрежне и екстраненалне манифестације, које одређују полиморфизам обрасца болести. Током амилоидозе бубрега, разликују се четири фазе (латентна, протеинуријска, нефротична, азотемична) која имају карактеристичну клиничку симптоматологију.

У латентној фази, упркос присуству амилоидних бубрега, не постоје клиничке манифестације амилоидозе. Током овог периода превладава симптоматологија примарне болести (инфекције, гнојни процеси, реуматска обољења, итд.). Скривена фаза може трајати до 3-5 година или више.

У протеинуричкој (албуминурској) фази постоји повећан губитак протеина у урину, микрохематурија, леукоцитрија, повећање ЕСР. Као резултат склерозе и атрофије нефрона, лимфостазе и хиперемије, бубрези се повећавају, постају густи, стичу мат сиво-розе боје.

Нефротски (едематозна) фазу карактерише склерозе и церебралне слој амилоидоза бубрега и, самим тим, развој непхротиц синдрома са типичним знацима Тетрад - масивне протеинурије, хиперхолестеролемија, хипопротеинемије, едем, отпорне на диуретик. Може доћи до хипертензије, али чешће крвни притисак је нормалан или низак. Често постоје Хепато-и спленомегалија.

У азотемичној (терминалној, уремичној) фази бубрега, ожиљци су оштетили, густо смањени у величини (амилоидни пупољак). Азотемична фаза одговара развоју хроничне бубрежне инсуфицијенције. За разлику од гломерулонефритиса, упорни едем траје и код амилоидозе бубрега. Амилоидоза бубрега може бити компликована тромбозом бубрежних вена са синдромом анурије и болова. Исход ове фазе често је смрт пацијента од азотемичне уремије.

Системске манифестације амилоидозе бубрега могу бити вртоглавица, слабост, диспнеја, аритмија, анемија итд. У случају амилоидозе црева развија се упорна дијареја.

Дијагноза амилоидозе бубрега

У раном претклиничком периоду, изузетно је тешко дијагностиковати амилоидозу бубрега. У овој фази приоритет се даје лабораторијским методама - проучавању урина и крви. У општој анализи урина, рана протеинурија, која се нагло повећава, леукоцитурија (у одсуству знакова пиелонефритиса), микрохематурија, цилиндрурија.

Блоод биоцхемицал индицес карактерише хипоалбуминемија, хиперглобулинемиа, хиперхолестеролемија, повишен алкална фосфатаза, хипербилирубинемији, електролита неравнотежу (хипонатремије и хипокалцемијом), повећање фибриноген и Б-липопротеини. Општи Анализа крви - леукоцитозом, анемије, брзине седиментације еритроцита. Када цопрограм често студија је показала изречена степен стеатореја ( "масну столицу") Цреатор (знатан садржај у фекалијама мишићних влакана), амилореи (присутност у фекалијама велике количине скроба).

У вези са израженим метаболичким поремећајима код амилоидозе бубрега на електрокардиограму може се регистровати аритмија и поремећаји проводљивости; са ЕцхоЦГ - кардиомиопатија и дијастолна дисфункција. Ултразвук абдоминалне шупљине открива повећање слезине и јетре. Код радиографије гастроинтестиналног тракта, хипотензије езофага, слабљења перисталиса желуца, одређује се убрзање или успоравање проласка баријума кроз цревни систем. Код ултразвука бубрега, њихово проширење се визуализује (велики масни бубрези).

Поуздан метод дијагностике амилоидозе је биопсија бубрега. Морфолошки преглед биопсијског узорка након обојења Конго црвене са следећом електронском микроскопијом у поларизованој светлости открива зелени сјај карактеристичан за амилоидозу бубрега. Амилоид може бити откривен дуж крвних судова, тубуле, у гломерулима. У неким случајевима, биопсија ректалне мукозе, коже, десни, јетре.

Лечење амилоидозе бубрега

У средњој амилоидоза терапији бубрега игра важну улогу успешан третман основне болести. У случају потпуног сазревања отпорна примарне патологије и симптома регреса бубрежну амилоидоза. Пацијенти са бубрежном амилоидоза захтијева промјену исхране: она траје дуго за 1,5-2 година, употребу сировог јетре, ограничење Протеин и соли (нарочито са бубрегом и срчане инсуфицијенције); (ат ​​80-120 мг / дан.) повећана потрошња угљених хидрата; храна богата витаминима (посебно витамином Ц) и калијумове соли.

Патогени агенси за лечење амилоидозе бубрега су деривати 4-аминохинолин (хлорхин), десенситизинг агенси (хлоропирамин, прометазин, дифенхидрамин), цолцхицине, унитиол ет ал. Симптоматска терапија бубрежним амилоидозу обухвата давање диуретике, антихипертензивне агенсе, трансфузија плазме, албумин и слично. д. izvodljivost употребе кортикостероида, расправља цитотоксични лекови. У крајњем стадијуму бубрежне амилоидоза може захтевати хроничне дијализе бубрега или трансплантација бубрега.

Прогноза и превенција бубрежног алмироидизма

Прогнозу је у великој мјери одређено током тока основне болести и брзине прогресије амилоидозе бубрега. Прогноза је развој тромбозе, крварења, интеркурентне инфекције, старијих година. Са развојем срчане или бубрежне инсуфицијенције, опстанак је мањи од 1 године. Услови за опоравак су благовремени приступ нефрологу и рана дијагноза амилоидозе бубрега, активног третмана и потпуне елиминације основне болести.

Профилакса бубрежне амилоидозе захтева правовремени третман било које хроничне патологије која може изазвати развој амилоидне нефрозе.

Симптоми и лечење бубрежне амилоидозе

Оставите одговор 1,076

Међу болестима уринарног система, амилоидоза бубрега заузима посебно место. Овај феномен карактерише депозиција у паренхима бубрега нерастворних протеина - амилоидних, великих кластера који ометају функционисање органа. У почетним фазама развоја симптоми се не изражавају и често се открива патологија након формирања бубрежне инсуфицијенције.

Опште информације

Као резултат метаболичког поремећаја у телу, прекомерна формација и акумулација у ткивима амилоидног тела почиње. Присуство ове супстанце само по себи је патологија, јер у здравом телу није присутна. Једном у ткиву, амилоид брзо расте и испуњава пуно простора, због чега су супстанце, потребна ткива избачена, постоји дегенерација органа. Због тога се овај феномен зове амилоидна дистрофија. Ефикасност бубрега се смањује, а затим престаје, што доводи до њиховог губитка. Патологија се сматра ријетким и узима 2% од укупног броја болести бубрега. Постоје два случаја на 100.000 људи.

Амилоидоза изазива настанак тешких компликација и представља опасну болест како за људско здравље, тако и за живот уопште. Ниво амилоида у крви се понекад повећава уз присуство истовремених патологија: туберкулоза, сифилис. Упала ткива такође доприноси његовој формацији. У овом случају може утицати на јетру и крвне судове. Научници су успели да проучавају структуру ове супстанце, али фактори појаве нису до сада били у потпуности успостављени.

Класификација образаца

Амилоидоза има неколико облика, различитих фактора у развоју патологије:

  • Примарна амилоидна дистрофија. Не зависи од пратећих патологија. Ријетки облик.
  • Секундарна амилоидна дистрофија. Појављује се као последица других патологија. Најчешћи облик.
  • Амилоидоза, изазвана екстрарарним пречишћавањем крви.
  • Конгенитална амилоидна дистрофија. Пребацује се од родитеља до дјеце.
  • Старење амилоидозе. То се дешава код људи старијих од 80 година.

Карактеристике структуре амилоида раздвајају патологију на неколико типова:

  • Примарна АЛ-амилоидоза. Синтеза протеина изазива генетске абнормалности.
  • Секундарна АА-амилоидоза. Односи се на облик који се појавио на позадини запаљенских процеса, јер су то оптимални услови за формирање АА-амилоида. У одсуству лијечења за упале, протеин се акумулира у великим количинама, се постара у паренхиму бубрега и узрокује дистрофију органа.
  • Хередитарно-породична АТТР-амилоидоза. Ретки тип, који укључује сенилни облик и полинеуропатију - патологију нервног система, преносе на нивоу гена.

Узроци амилоидозе бубрега

Шансе за амилоидози код мушкараца старијих од 50 година, особе које пате, туберкулоза, запаљење у зглобовима, као иу случају систематског коришћења хемодијализу (ектраренал за пречишћавање крви) или рака коштане сржи.

Разлози за формирање ове ретке патологије се још увек истражују, али је познат бројни фактор који утичу на појаве амилоидозе. Утврђено је да је хронични инфламаторни процес узрокован инфекцијом катализатор ове болести. Ово укључује туберкулоза, остеомијелитис и других упалних артритиса, сифилис, маларија, мултипли мијелом (коштане сржи тумора), малигне неоплазме лимфног ткива.

Оццурренце амилоидоза објаснио метаболизам протеина патологије на ћелијском нивоу, који је праћен повреде количине и квалитета протеина у плазми (течни део) крви. У клиничким експериментима, утврђено је да амилоидоза има аутоимуну природу, тј. Е. Имуни систем "обавља грешку" на фоне дуготрајан инфламације и протеина синтезе изобличен. Као резултат, протеин стиче знакове антигена (супстанци са знаковима иностраних информација) и антитела почињу да се производе за борбу против њега. Удруживање антигена и антитела ствара амилоидну супстанцу у ткивима.

Патогенеза

Да би се објаснио механизам настанка и развоја болести, постоје бројне научне теорије:

  1. Теорија дистрофије метаболизма протеина (диспротеиноза). Амилоидоза бубрега развија се као резултат пораза односа протеинских фракција у крви. Овај поремећај прати акумулација патолошких протеина у ткивима који стварају амилоидни талог.
  2. У складу са теоријом локалног ћелије генезе амилоидоза јавља када ретикулоендотелног система (разбацаних ћелија тела укључених у метаболизам) не може носити са функцијом синтезе протеина.
  3. Теорија имунитета. На позадини главне болести акумулирају токсине и пропадајуће производе, које имунски систем узима за аутоантигене (инострана тела). Аутентиген се касније доживљава као аутоантибодија - супстанца која може да ступи у интеракцију са аутоантигеном. Као резултат интеракције ових супстанци постоји амилоид и решава се тамо где је већина антитела сакупљена.
  4. Постоји теорија која указује на појаву патогеног протеина као резултат мутације. Сматра се да је амилоидобласт - клон ретикуло-ендотелне ћелије (способан за заузимање и асимиловање иностраних честица) узрок појаве амилоида у телу.

Неки хипофизни хормони доприносе стварању амилоида.

Главни симптоми

Седиментација у паренхимима бубрега амилоида компликује оштећење органа, функционални квар. Симптоми амилоидозе бубрега, без обзира на облик, комбинују се са стандардним симптомима болести бубрега (бол, поремећаји уринарног система, интоксикација итд.). Често су манифестације патологије одсутне прије почетка акутне фазе бубрежне инсуфицијенције.

Примарна амилоидоза бубрега јавља се код људи млађих од 40 година, брзо напредује, често прекида у смрти. Секундарни тип дијагностикује се код људи старих око 60 година и прати су симптоми болести које су изазвале амилоидозу. Постоје фазе амилоидозе бубрега, описујући симптоме болести у складу са степеном његовог развоја.

Предклиничка (латентна) фаза

Акумулација амилоида није критична, не примећују се функционални поремећаји бубрега. Симптоми симптома болести поклапају са патологија које су довеле до акумулације нерастворљиве протеина. Ово укључује функционалне поремећаје плућне туберкулозе, остеомијелитис костију болести или артритис и тако даље. Д. То дијагностиковати абнормалности при испитивању хардвера (МРИ, Кс-раи) није могуће. Трајање базе није више од 5 година.

Знаци протоинурне (албуминурске) фазе

Акумулација амилоида у бубрежном паренхима достиже ниво на којем се повећава пропустљивост и протеина улази урин из крви. Ово се детектује уз помоћ лабораторијске анализе урина на рутинским медицинским прегледима. Протеини у урину постепено се повећавају, јер се процес оштећења бубрега не може преокренути, стање се постепено погоршава. Период развоја бине је око 10-15 година.

Клиничка слика са нефротичном (едематичком) фазом

Изражена је симптоматологија. У крви, ниво протеина се смањује због активног излучивања у урину. Постоји оштар пад телесне тежине, пацијент се пожали на слом, мучнина, жеђ. Апетит се погоршава. Смањује се крвни притисак током оштре промене положаја тела од хоризонталних до вертикалних провокација. Акумулирани амилоид у цревним ткивима утиче на завршетак живаца, што узрокује дијареју. Појављује се и напредује. Одмах отеклост ногу, лице, онда постоји краткоћа даха, јер се у плућима сакупља течност. Постоје и акумулације течности у плеури, у перикардију (перикардна врећа). Прекршено мокрење до потпуног одсуства. Као резултат акумулације амилоида повећавају се јетра, слезина и лимфни чворови.

Симптоматски уремиц (азотермија, терминални) стадијум амилоидозе

Завршна фаза. Ренални амилоид не дозвољава да органи функционишу, они су модификовани. Откривана је бубрежна инсуфицијенција. Постоје озбиљни отоци, интоксикација, грозница, одсуство мокраће. БП је низак, импулс је слаб. Препоручује се хемодијализа (чишћење крвног облога). Нажалост, ово не дозвољава потпуно ослобађање тијела амилоида. Вероватноћа фаталног исхода је сјајна, пошто је и изузетан број виталних органа.

Дијагностичке методе

Дијагноза амилоидозе бубрега подразумева низ тестова:

  • Општи преглед крви открива повећање нивоа ЕСР у почетним фазама развоја болести. Смањивање броја црвених крвних зрнаца указује на неуспјех. Ако се ниво тромбоцита повећа - патологија дотакне слезин.
  • Биокемијски тест крви. Непрофитни стадијум карактерише смањење нивоа протеина и раста холестерола. Помоћу електрофорезе се ослобађа патогени протеин. За цјеложивотну дијагнозу користи се микропрепарација узета из дебелог црева или мукозне мембране усне шупљине.
  • Уринализа. Већ на протеинурској фази, откривен је повећани ниво протеина. Имунска електрофореза омогућава изолацију протеина Банс-Јонес, чија присуство указује на АЛ-амилоидозу.
  • Биопсија. Препоручује се узимање ограде за анализу ткива црева, јетре, бубрега. Коштана срж се прегледа за сумњу на АЛ-амилоидозу.
  • Макро-припрема. Изводи се на аутопсији. Пупак је воштан или мастан, густина се повећава. Резање розе-сиве боје. Замућена граница између коре и бубрега.

Шта можете видети на ултразвук?

Ултразвучни преглед показује стање свих унутрашњих органа, утврђује њихову величину и структуру и њихово функционисање. Ове информације су неопходне за одређивање степена патологије. Ултразвук открива:

  • Величина и густина бубрега (азотемична фаза доводи до смањења органа).
  • Појава бубрега у бубрезима. Цисте су способне да изазову амилоидозу.
  • Величина и структура јетре и слезине, поремећаји снабдевања крвљу у овим органима.
  • Делимична атрофија миокарда.
  • Амилоидни седимент на зидовима великих артерија (аорта).
  • Слободна течност у различитим деловима тела (у плеури, у перикардијуму).

Понекад се раније дијагностицира пацијенткиња. Амилоидни седимент у миокарду (срчани мишић) узрокује срчану инсуфицијенцију. Срчани мишићи су значајно увећани, рад вентила је прекинут. Функционисање тела је прекинуто, јавља се стагнација крви. Постоји низ болести срца које могу довести до смрти, БП је константно низак.

Лечење амилоидозе

Лечење амилоидозе бубрега подразумијева корекцију исхране, дијета је прописана. За 1,5-2 године, сваког дана треба јести 80-120 мг сирове јетре. Производи који садрже протеине и со, из исхране да би се искључила или смањила њихова употреба, нарочито ако се дијагностикује инсуфицијенција. Већина исхране требала би бити угљени хидрати. Истовремено, важно је да тело прима витамине, посебно витамине Ц и калијумове соли.

Да би се обновио метаболизам, корекција унутрашњих органа, побољшала имунитет у лијечењу амилоидозе, прописала је употребу лијекова као што су Делагил, Резоххин и Хингамин. Да би се смањили симптоми алергија препоручују се "Супрастин", "Димедрол", "Пиполпхен". Симптоми болести су елиминисани са диуретицима, леком редукцију притиска, трансфузија плазме и сл. У последњи корак захтева систематски пречишћавања крви хардвера, трансплантација бубрега је потребна. Лечење болести је могуће само под надзором лекара, иу каснијим фазама у болници.

Прогноза и превенција

Амилоидоза је конзистентно прогресивна патологија. Очекивано трајање живота са таквом дијагнозом зависи од стања свих унутрашњих органа, који би могли паралелно трпети (срце, јетра). Код АЛ-амилоидозе, пацијенти не живе дуже од 13 месеци. Упркос чињеници да ову врсту патологије карактерише присуство бубрежне инсуфицијенције, смрт доводи до срчане инсуфицијенције и инфекције крви.

АА-амилоидоза има повољније прогнозе. Одлучујући фактор је основна болест која је изазвала ову патологију. Уз успешну терапију првих регреса и амилоидозе (развој успорава). Очекивано трајање живота у овом случају варира у року од 3-5 година. Да би се спријечило развој патологије, запаљенски процеси у телу требају бити благовремено третирани, периодично се подвргавају ултразвучном прегледу ради праћења стања унутрашњих органа. Рана дијагноза амилоидозе промовише ефикасну терапију.

Амилоидоза бубрега: симптоми и третман

Амилоидоза бубрега су главни симптоми:

  • Слабости
  • Ширење лимфних чворова
  • Бол у стомаку
  • Повећана температура
  • Мучнина
  • Губитак тежине
  • Краткоћа даха
  • Губитак апетита
  • Повећана слезина
  • Проширење јетре
  • Дијареја
  • Сува уста
  • Отицање лица
  • Повећан умор
  • Низак крвни притисак
  • Снажна жеђ
  • Откуцање доњих екстремитета
  • Слаб пулс
  • Смањен волумен излученог урина
  • Повраћање без олакшања

Амилоидоза бубрега је сложена и опасна патологија, у којој метаболизам протеина и угљених хидрата је поремећен у бубрежним ткивима. Као посљедица, постоји синтеза и акумулација одређене супстанце - амилоид. То је протеин-полисахаридно једињење, које је у основним својствима слично скробу. Нормално, овај протеин се не производи у организму, тако да је његова формација абнормална за човека и доводи до повреде функције бубрега.

Амилоидоза бубрега се такође помиње у медицини као амилоидна дистрофија и амилоидна нефроза. Болест је ретка. Укупно, то није више од 2% свих болести бубрега. Важно је знати да може носити веома озбиљне последице, опасне не само за здравље, већ и за људски живот. Због тога је неопходно проучити његове симптоме и прве знакове, тако да уз најмању сумњу на развој амилоидне дистрофије идите у медицинску установу у којој ће се дијагноза извршити и дијагноза је јасно утврђена.

Обрасци

Амилоидоза бубрега има неколико облика:

  • примарна амилоидна дистрофија је болест чији развој у медицини није повезан са другим патологијама које изазивају синтезу абнормалног протеина;
  • секундарна амилоидна дистрофија. Овај облик болести се јавља у већини клиничких ситуација. То је последица претходно претрпљених акутних или хроничних болести;
  • амилоидоза повезана са хемодијализом;
  • конгенитална амилоидна дистрофија. Овај облик болести се преноси особи наследством (на нивоу гена);
  • сенилна амилоидоза. Развија се код људи који су већ старији од 80 година.

Класификација према структурним карактеристикама амилоида:

  • АА-амилоидоза бубрега. Ова врста болести је најчешћа. Ово укључује секундарну амилоидозу, која се развила услед напредног реуматоидног артритиса, остеомиелитиса и других. АА-амилоид се формира из протеина који се синтетише од стране ћелија јетре током инфламаторног процеса у телу. Ако се запаљење јавља дуго времена, концентрација протеина постаје све више и акумулира у ткивима бубрега, изазивајући развој амилоидне дистрофије;
  • АЛ-амилоидоза. Због генетских абнормалности амилоида, формира се нерастворни протеин, који нормално не треба да буде присутан у организму. Његова концентрација постаје већа и акумулира се у ткивима главних органа - бубрега, јетре, срца и тако даље;
  • АТТР-амилоидоза бубрега. Изузетно је ретко. Ово укључује породичну амилоидну полиневропатију и системску сенилну амилоидозу. Полиневропатија је наследна болест, у току чега је развој људског нервног система погођен.

Узроци

Често главни узроци који изазивају развој ове патологије остају непознати. Ово је карактеристично за примарну амилоидозу. Следеће болести су разлози за развој секундарне амилоидне дистрофије:

Ако је организам негативно утјецао хронична инфекција дуго времена, то може довести и до абнормалних промјена у синтези протеина. Као резултат, формирани су специфични антиген-протеини. То је супстанца која је страно тијелу, којој почиње производити антитела.

Симптоматологија

Главни симптом било ког облика амилоидне нефрозе је укључивање бубрега. Често, овај патолошки процес може бити потпуно асимптоматски и манифестује се у 3-4 фазе бубрежне инсуфицијенције. Уз примарни облик болести, болест се развија код људи старих око 40 година. Његова струја је брза и често доводи до смрти. Секундарни облик се манифестује у доби од око 60 година. Њени симптоми су мање изражени, с обзиром на то да је симптоматска болест која је изазвала развој амилоидне дистрофије.

У медицини, ток болести је подељен на неколико фаза. Ова подела је типична за секундарну амилоидозу:

  • прецлиницал. Количина абнормалног протеина у бубрезима је безначајна, њихове функције практично нису повријеђене. У овој фази, симптоми болести која су изазвали амилоидну нефрозо су израженији. Ова фаза болести може трајати до пет година. Уз помоћ ултразвука и ОАМ патологије не може се открити;
  • протеински. Амилоид се акумулира у већој количини, па се пропустљивост ткива бубрега повећава неколико пута. Крвни протеин се појављује у урину. Може се идентификовати помоћу ОАМ-а. Његова количина ће се константно повећавати, пошто ће процес уништења бубрежних ткива већ бити неповратан. У овој фази неће бити екстерних знакова болести. Такође нема симптома интоксикације. Често се протеини у урину откривају случајно, на пример, током рутинских прегледа или у процесу дијагностиковања других болести. Сцена траје од 10 до 15 година;
  • нефротски. Излазни знаци присуства патологије се изговарају у телу. Ово је због чињенице да се ниво протеина у крви смањује, пошто се масно излучује у урину. Болна особа брзо губи тежину. Он се такође жали на суху у усној шупљини, мучнину, опћу слабост, губитак апетита, снажну жеђ. Карактеристичан симптом ове фазе - приликом покушаја изненада изаћи из постеље, брзо пада АД. Почните да се појављујете и брзо развијете едем. По правилу се по први пут формирају на доњим удовима или на лицу. Постепено су се ширили по целом телу, све до тренутка када се ексудат нагиње у шупљини спољашње љуске срца, у плеуралној и абдоминалној шупљини. Постоји смањење нивоа излученог урина, све до потпуног одсуства;
  • уремиц. Симптоми болести су израженији од сјајних. Бубрег потпуно губи способност за обављање основних функција. Брзо и губи своју нормалну структуру. Едем се изратава и према њиховој позадини развијају симптоме уремске интоксикације: бол у стомаку, мучнина и повраћање, након чега пацијент не постане лакши, општа слабост, грозница. Урин се не излучује. Крвни притисак је низак, импулс је слаб. Иновативне технике не омогућавају потпуно уклањање абнормалног протеина из тела. Стопа морталитета је веома висока, јер штета утиче на друге важне органе.

Дијагностика

  • УАЦ. Повећана ЕСР и смањење нивоа еритроцита и хемоглобина. Ако се ниво тромбоцита повећа, то указује на то да патолошки процес укључује слезину;
  • биохемија крви;
  • ОАМ. Присуство протеина у њој може се открити већ у протеинурској фази;
  • цопрограмме;
  • ЕКГ;
  • Ултразвук абдоминалне шупљине;
  • биопсија бубрега. Овај метод дијагнозе вам омогућава да одредите ниво оштећења ткива органа;
  • Радиографија дигестивног тракта.

Третман

Главни циљ терапије са амилоидном нефрозом је смањење формирања дефектног протеина, заштита важних органа од негативних ефеката и смањење или у потпуности смањење непријатних симптома. Лечење амилоидозе бубрега је веома тешко и треба га спровести под надзором квалификованих специјалиста.

Ако је особа развила АА-амилоидозу, приоритетни циљ је уклањање запаљеног процеса уз помоћ конзервативних и оперативних техника. Ако је узрок развоја патологије остеомиелитис, одмах уклоните делове кости који су прошли гнојну фузију. Ако постоји апсцес плућа, исциједите га.

Када се детектује амилоидна нефроза, одмах је потребно започети цитостатску терапију како би успорила напредовање бубрежне инсуфицијенције. У ову сврху је најбоље користити биљне препарате из ове групе, на примјер, колхицин. Када особа развије АЛ-амилоидозу, показано је да комбинује цитостатике и хормоне ради побољшања стања пацијента и смањења непријатних симптома.

Секундарни облик се третира само на сложен начин. Прво што лечи лекари прописују адекватан и ефикасан третман основне болести. Често након нестајања и манифестације амилоидозе. Симптоматска терапија је такође обавезна, јер је неопходно ублажити болесничко стање, смањујући манифестације симптома патологије. Додели следеће лекове и процедуре:

  • диуретици. Нужни су у присуству тешких едема;
  • мултивитамини. Они се администрирају само парентерално;
  • астрингенти. Они су неопходни ако пацијент развије дијареју у односу на позадину основне болести;
  • трансфузија плазме.

На нефротичној и уремичној фази често се врши трансплантација бубрега. У завршној фази, витални метод лечења је дијализа.

Важно је благовремено дијагностиковати и идентификовати прве симптоме патологије, како би се спречило његово прелазак у последњу фазу. Чак и уз адекватан третман, стопа преживљавања пацијената је веома ниска.

Превенција

Спречавање амфиоидне нефрозе треба да буде усмерено на лечење хроничних болести у току којих се развија упала. Важна је и правовремена дијагностика, јер је у првим стадијумима болести много лакше излечити, а прогноза ће бити повољнија.

Ако мислите да имате Амилоидоза бубрега и симптоме типичне за ову болест, онда можете помоћи доктору: нефрологу, урологу.

Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

Хистоплазмоза је болест, чији развој долази због пенетрације специфичне гљивичне инфекције у људско тијело. У том патолошком процесу утичу се унутрашњи органи. Патологија је опасна, јер се може развити код људи различитих старосних категорија. Такође у медицинској литератури можете пронаћи таква имена болести - болести долине Охио, Дарлингове болести, ретикулоендотелхелиозе.

Аскаридоза код деце је патологија која се односи на паразитска обољења, која се најчешће дијагностикује код дојенчади. У већини случајева болест се налази код деце испод 5 година старости. Покровитељ болести је хелминтх, односно асцарис хуман (латински Асцарис лумбрицоидес). Паразит може продрети у тело детета на неколико начина, али најчешћи механизам преноса је контактни.

Лимфоцитна леукемија је малигна лезија која се јавља у лимфном ткиву. Карактерише га акумулација туморских лимфоцита у лимфним чворовима, у периферној крви и у коштаној сржи. Акутни облик лимфоцитне леукемије недавно се односио на болести "детињства" због осетљивости углавном пацијената у доби од две до четири године. Данас се међу одраслима чешће примећује лимфоцитна леукемија, чији симптоми карактерише њихова специфичност.

Туларемиа је природно жариште, манифестирано као акутна инфекција. Туларемија, чији симптоми су у поразу лимфних чворова и коже, ау неким случајевима, слузокожом, очима и плућима, поред тога, обележени су и симптоми опште интоксикације.

Салмонелоза је акутна заразна болест, изазвана акцијом бактерија Салмонелла, која у ствари одређује своје име. Салмонелоза, чији су симптоми одсутни у носиоцима ове инфекције, упркос његовој активној репродукцији, углавном се преносе кроз храну контаминирану салмонелом, а такође и кроз контаминирану воду. Главне манифестације болести у активној форми су манифестације интоксикације и дехидрације.

Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

Амилоидоза бубрега: симптоми, дијагноза, лечење

Упркос чињеници да је амилоидоза прилично ретк узрок отказивања бубрега, она се не може избрисати са листе прихватљивих дијагноза. Према статистикама, ова патологија се развија у једној особи на сваких 50-60 хиљада година, с тим да се болест може маскирати за хронични пиелонефритис или гломерулонефритис. Присуство амилоидозе најчешће се дијагнозира случајно током прегледа ради искључивања других бубрежних патологија. Да бисте благовремено сумњали у присуство ове подмукле болести, пажљиво пратите стање тела. Ово је посебно важно за пацијенте који су у опасности.

Шта је амилоидоза?

Име ове патологије долази од речи "амилоид" - ово је име комплексне супстанце која се нормално не излучује људским тијелом. Састоји се од више шећера и протеина и не садржи стране елементе (вирусне, бактеријске). Из тог разлога људско тело не реагује на ову супстанцу као потенцијалну претњу по здравље и не елиминише вишак ове супстанце.

До сада није познато како и зашто се активира производња амилоида. Стручњаци верују да кључну улогу у овом процесу игра генетска предиспозиција, као и поремећај рада плазмоцита (имунске ћелије), јер су одговорни за синтезу ове супстанце.

Шта је опасан амилоид за орган као што је бубрег? Акумулација материје у органу доводи до његовог постепеног уништења и промена у метаболизму. Овај процес је веома спор и на почетку се уопште не манифестује. Али пошто бубрези оштећују, вода почиње да се акумулира у телу са бројним опасним токсинама (мокраћна киселина, уреа, креатинин).

Узроци

Данас, у принципу, три врсте ове болести, зависно од узрока његовог развоја:

Примарна амилоидоза - главна улога у развоју овог облика патологије је хередност. Сматра се да одређене промене у хромозомима (микроскопске структуре које чувају генетске информације) доводе до развоја имунолошког система специфичног патолошког протеина, који је потребан за стварање амилоида.

Секундарна амилоидоза - главни узрок ове врсте патологије је присуство других хроничних патологија које ометају имунолошки систем.

Никоме није тајна да људско тело губи своју способност да адекватно изврши низ виталних функција током времена. Ово треба да укључи рад имуног система. У старости, ниво леукоцита се одржава на уобичајену количину, међутим, метаболизам ових елемената крвних промена. Због овог процеса, патолошке супстанце могу бити излучене, укључујући амилоидне компоненте.

С обзиром на горе наведене разлоге, лекари су направили ризичну групу међу пацијентима са којима је вероватније да "ухвате" амилоидозу бубрега. То укључује:

Људи чији су рођаци патили од неких облика ове патологије или од поремећаја у раду бубрега непознатог генеза.

Пацијенти са реуматоидним артритисом, било која малигна патологија (леукемија, сарком, канцер), лупус, Бецхтеревова болест (спондилоартритис, анкилозирајућа природа).

Пацијенти старији од 65 година.

Појава знакова оштећења бубрега у овим групама пацијената треба да подразумева обавезну дијагнозу да искључи амилоидозу бубрега, као један од узрока за развој повреде њихових функција.

Симптоми амилоидозе бубрега

Пошто се амилоид акумулира у бубрезима постепено, за ову патологију карактеристичан је спори ток са постепеним повећањем симптома. У просеку, од тренутка појављивања првих знакова патологије до тешких оштећења бубрега може потрајати неколико деценија. Током овог периода, пацијенти могу бити пажљиво испитани и способни да одреде прави узрок отказивања бубрега, али чешће него што није, касно је за успешан третман.

Први знакови

Потешкоће са раном дијагнозом настале су из латентног тока болести у раним фазама. Први симптом амилоидозе може дуго да не узнемирава пацијента присуство протеина (протеинурије) у урину. Истовремено, пацијент не доживљава неугодност у лумбалној регији, крвни притисак је нормалан, нема отока.

Шта је опасно ово стање? Благо губитак протеина по себи није претња за тело, али протеинурија указује на то да се степен оштећења бубрега повећава. У будућности овај "нешкодљив" симптом се развија у комплекс поремећаја у целом телу.

По правилу, ова фаза болести траје 10-15 година. Током овог периода, патологија се може открити само током случајног љекарског прегледа са општом анализом урина. Управо из тог разлога сви пацијенти са ризиком требају бити подвргнути темељном прегледу сваких 6-12 мјесеци.

Симптоми

Временом, бубрези почињу да акумулирају значајне количине амилоида, што доводи до поремећаја њихових функција. Филтер бубрега је у стању озбиљног оштећења - не може садржати супстанце које су важне за тело, тако да сваки дан пацијентово тело губи око 3 грама протеина, што је, с обзиром на норму од 0,13 г / л, доста. Такође, пацијенти развијају едем различите тежине - од ситне грчеве на рукама и лица до великог продирања течности у сва ткива и органе.

Поред горе наведених симптома, пацијенти са амилоидозом бубрега могу се жалити на:

Повећање телесне тежине - овај симптом може доћи због два разлога. Пре свега због акумулације течности у телу (оток). Осим тога, код пацијената са амилоидозом, липидни метаболизам је поремећен у организму - ниво липопротеина, триглицерида и холестерола се повећава. Ове супстанце узрокују акумулацију масти у ткивима тела (наиме, у поткожном ткиву).

Промена боје урина - појављује се црвена боја (фигуративно је та боја названа бојом "сљепих меса"), што је још један знак оштећења филтера бубрега.

Промена крвног притиска - болест се може развити и на позадини хипертензије (изнад 140/90 мм Хг) и на позадини смањеног притиска (мање од 100/70 мм Хг). Која од варијанти тока ће бити код пацијента, прилично је тешко рећи, али чешће се амилоидоза комбинује са смањеним притиском. Такође зависи од природе оштећења бубрега, стања тела и степена протеинурије.

Обилно и често мокрење - недосљедност бубрежног филтера може изазвати значајан губитак течности (до 7-10 литара дневно). Стручњаци називају ово стање "бубрежним дијабетесом". Али чак и поред ове чињенице, омекшавање може трајати, због тога што течност оставља крвотоку у ткиво.

У научној литератури ова фаза се назива "амилоидно-липоидна нефроза". Ова фаза траје у просеку од 6 година. Изузетно је важно да се у овој фази успоставља тачна дијагноза и прописује адекватан третман. У супротном, болест може врло брзо ићи у неповратну завршну фазу.

Неповратне промене у бубрезима

У овој фази бубрежно ткиво готово потпуно губи своје функције. Сада филтер не пропуста само велику количину протеина, већ задржава и токсине организма (продукти распадања лекова, урее, мокраћне киселине, креатинин). Горе наведене симптоме могу се придружити:

константна главобоља са регуларном вртоглавом;

дистракција, кршење пажње;

у посебно тешким случајевима, поремећај свести, укључујући ступор и кому.

Овај услов се назива хронична бубрежна инсуфицијенција. Његова карактеристика амилоидозе је што се скоро увек дешава у односу на хипотензију и прати знакови оштећења других органа (због депозиције амилоида у њима).

Амилоидоза бубрега или патолошка акумулација амилоида у ткивима органа

Свет је преплављен великим бројем вируса, бактерија и разних болести. Једноставно је немогуће знати за све, међутим, приликом одређене дијагнозе, желите више детаља о вашој болести него што лекар може рећи на пријему од 15 минута. Данас ћемо причати о амилоидозама бубрега.

Шта је амилоидоза бубрега?

Амилоидоза бубрега сматра се честим случајем системске болести - амилоидне дистрофије. Ова патологија почиње са метаболичким поремећајима, што доводи до прекомерне формације и акумулације у органима и ткивима одређене супстанце, која није карактеристична за здрави организам, амилоид.

Амилоид - производ порекла протеина, нерастворни гликопротеин, акумулација која се јавља као резултат кршења метаболизма протеина. Амилоид се може акумулирати у бубрезима, иу било ком другом органу - желуца, јетре, слезине, чак иу крвним судовима и доводи до поремећаја и постепене атрофије органа. Често често амилоидоза погађа бубреге. Одложено у бубрежним гломерулима, интерстицијалном ткиву, васкуларној и перитубуларној зони, амилоидоза постепено доводи до потпуног отказа бубрега.

Према статистичким подацима амилоидозе, старији и старији мушкарци чешће патњу. Открива амилоидозу бубрега код приближно 1-2 пацијента на 100.000 становника.

На слици амилоидоза бубрега

У зависности од порекла болести и његове структуре, разликују се неколико врста амилоидозе бубрега:

  1. Примарни изглед (АЛ амилоидоза). Ова врста патологије се развија без узрока, може утјецати на било који орган, укључујући и бубреге. За АЛ амилоидозу појављивање у крвној плазми ланаца амилоидних имуноглобулина депонованих у различитим ткивима. Сличан механизам се примећује код мијелома.
  2. Секундарна амилоидоза (АА-тип). Опште врсте. Првенствено се јавља због запаљенских лезија органа, хроничних деструктивних болести, туберкулозе. Секундарна амилоидоза бубрега може бити последица хроничних болести црева (улцерозни колитис, Црохнова болест) и као резултат раста тумора. Амилоидна врста АА је формирана из протеина алфа-глобулина, синтетисана јетром у случају продуженог инфламаторног процеса. Генетски слом у структури алфа-глобулинског протеина напросто води до чињенице да се уместо уобичајеног растворљивог протеина ствара нерастворни амилоид.
  3. Породична наследна амилоидоза (АФ-тип). Ова болест се преноси кроз неколико генерација, често пронађених међу Јеврејима, Јерменицима и Арапима. Болест се манифестује грозницом, болом у стомаку, разним осипом на кожи.
  4. Амилоидоза код пацијената на хемодијализи (АХ-тип). Уколико се вештачки бубрези дуго задржавају у крви, концентрација одређеног протеина се повећава, што обично треба излучити бубрезима. Везује се на нуклеопротеине плазме, а затим пада у ткива као нерастворни талог, што погоршава постојећу ситуацију.
  5. Тумор амилоидоза (АЕ-тип). То је компликација неких врста тумора.
  6. Старење амилоидозе. Она се развија код пацијената сениле старости као резултат промена у вези са узрастом.

Етапе оф

У развоју амилоидозе бубрега, клиничари разликују неколико фаза развоја:

  • латентно (латентно);
  • протеинурон;
  • нефротски или едематични;
  • азотемични (уремиц или терминал).

Латентна фаза развоја болести није узалудно названа латентна. У овој фази, знакови амилоидозе на никакав начин не показују, пацијент може само да брине о симптомима болести (запаљенских процеса у цревима, реуматизму итд.). Количина амилоида је толико мала да не може довести до оштећења бубрежне функције. Болест се не појављује у стандардном прегледу, који укључује тест крви и ултразвучни преглед (ултразвук) бубрега. Скривена фаза може трајати од три до пет година.

Протеинуричка фаза, чија је дужност већа од 10 година. Ова фаза карактерише депозиција амилоида у различитим деловима и ћелијама бубрега - у гломерулима, посудама и међуларном простору, због чега главне ћелије бубрега - нефрони - почињу да се мењају у величини и умиру. Филтер бубрега постаје пропустљив, због чега протеина пада у урину. У анализи урина, поред протеина, примећују се и микрометурија и леукоцитурија. Током времена, бубрези се повећавају, њихова боја се мења у сиво-розе, густина се повећава.

Следећа фаза развоја амилоидне болести бубрега је нефротична. Такође се зове едематозни због изразитог едема ткива. Едем се појављује на лицу, у пределу гениталија, близу струка. Постоји велика акумулација течности у абдоминалној шупљини, у шупљини срчане кесе и у плеуралној шупљини. Све ово је посљедица масивног губитка протеина, који у великим количинама иде уз урин. Смањење броја протеина у крви и разлог за акумулацију течности у ткивима тела.

За азотемску фазу, смањење величине бубрега је типично, постаје нагризено, број функционалних ћелија у њима је не више од 25%. То није довољно за орган који се носи са својом функцијом излучивања, па се концентрација уричне киселине почиње повећавати у крви. Пацијент пати од излучујуће повраћања, абдоминалног бола, сврбе коже, високог крвног притиска. Постоји слика бубрежне инсуфицијенције, компликација болести - пнеумонија, тромбоза бубрежних вена, срчана хипертрофија.

Патогенеза болести

Упркос чињеници да је ниво развоја медицине доста висок, доктори још увек збуњују због механизма болести.

Постоји неколико теорија које објашњавају узроке ове болести:

  1. Теорија диспротеинозе (органопротеиназа). Према овом концепту, амилоидоза се јавља због неких поремећаја у корелацији између крвних протеинских фракција. Такво кршење назива се диспротеинемија. Због овог поремећаја у крви, плазма почиње да акумулира грубо дисперговане протеинске фракције и парапротеине, који продиру у ткива и формирају амилоидне депозите.
  2. Теорија локалног генеза објашњава стварање амилоидозе грубим кршењем протеинско-синтетичке функције ретикулоендотелијалног система.
  3. Имунска теорија формирања амилоидозе указује на то да, као резултат развоја основне болести, тело акумулира токсине и производе ткива. Они могу играти улогу аутоантигена, а затим се претворити у аутоантибодије. Интеракција антитела и антигена доводи до стварања амилоида и његовог депозита у оним местима где постоји велика акумулација антитела.
  4. Мутацијска теорија покушава објаснити прекомерну акумулацију нерастворљивог протеина путем мутације гена, што резултира стварањем клона ћелија - амилоидобласта. Они су одговорни за производњу амилоида.

На видео снимку о томе шта је амилоидоза бубрега:

Симптоми

Амилоидоза је прилично покварена болест. Чињеница је да латентна фаза болести не предпоставља никакав опасан знак који указује на аномалију. Лоше здравље и оток, који се појављују у каснијим фазама, већ указују на непоправљиве промене у бубрезима.

Протеинурија сматрају стручњаци важним знаком амилоидозе бубрега. Преципитат протеина у урину, као и примјена крви, сматрају се опасним сигналима који указују на евентуални неуспјех органа.

Болест се постепено напредује, што доводи до нових симптома код пацијената:

  • повећан осећај замора;
  • знојење;
  • кесе испод очију;
  • отицање ткива лица;
  • висок крвни притисак;
  • ануриа.

Продужена и масивна протеинурија уз хематурију и леукоцитурију може бити озбиљан разлог да се сумња на пацијента у развоју амилоидозе. Након дугог периода протеинурије, нефротски синдром почиње да се развија. Његова главна манифестација је јака загушеност, која се не смањује чак и након узимања јаких диуретика, појављује се без обзира на време и положај тела пацијента.

У трећој фази, поред израженог нефротичног синдрома, примећује се асцити код пацијената, крварења у раду срца, црева и слезине.

Дијагностика

Изузетно тешко је дијагнозирати "амилоидозу бубрега" у латентној фази. Да сумња на такав пораст бубрега, клиничару ће помоћи дуготрајна протеинурија. Заједно са појавом протеина у урину, важан критеријум у дијагнози може бити леукоцитурија, нарочито ако нема очигледног запаљеног бубрежног обољења.

У општој анализи крви постоји истрајно повећање ЕСР већ у раној фази болести. У каснијом периоду постоји пад хемоглобина и број црвених крвних зрнаца.

Биохемијски тест крви указује на амилоидозу са значајним губитком нивоа албумина, повећаног нивоа холестерола и липопротеина.

Најефикаснији и поузданији начин дијагнозе је биопсија органа. Ткива узете са биопсијом мрља Конго црвена и испитивана под микроскопом. Детекција амилоида у ткивима омогућиће дијагностичару не само да прави тачну дијагнозу већ и да одреди клиничку фазу болести, што ће омогућити одабир правилне тактике лечења.

За детекцију амилоида могуће је узимати биопсију не само из погођеног бубрега, већ и слузнице мембране јетре, црева или жваке. Могуће даље куцање амилоида ради избора режима лечења.

Третман

Требало би схватити да је немогуће у потпуности зауставити формирање и депозицију амилоида у ткивима. Стога, терапија амилоидозом бубрега има за циљ смањење формирања амилоида и заштиту органа од штетних ефеката.

Ако говоримо о секундарној амилоидози, биће тачно да се елиминишу симптоми основне болести. Ружне формације треба благовремено уклонити, запаљиви процеси се заустављају уз помоћ антиинфламаторних лекова.

Терапија са цитостатиком помаже у одлагању прогресије бубрежне инсуфицијенције. Када бубрега Амилоидоза добри резултати указују на биљни цитостатике, од којих је један Колхицин. Овај лек помаже у смањењу губитка протеина и спречава нападе.

Заустављање брзог напретка болести ће помоћи употреби лекова из групе аминхолина (хлорокин или делагила). Коришћење дроге у трајању од неколико година у откривању болести у раним фазама помоћи ће знатно успорити прогресију болести.

Подједнако је важно за пацијенте који болују од бубрежне амилоидози, посебан режим исхране. У почетним фазама амилоидоза пацијената показали су смањење хране исхрани протеина и угљених хидрата повећање храну, посебно воће и бобице, богату витаминима. Посебно, исхрана треба да буде праћено употребом витамина Ц садржаног у црне рибизле, шипак чорба, јагоде, паприке и храна богата калијумом - банане, јацкет кромпира, кајсије, грожђе, кајсије, итд Врло корисно користити сиров јетру свакодневно у износу од не мање од 80-100 грама, помажући да се смањи протеинурије.

Терапија бубрежне амилоидоза подразумева коришћење десенситизинг агенси (дифенхидрамин, Супрастинум, пилпофен) унитиол, стероидне антиинфламаториси - дексаметазон и преднизолон.

У случају отказивања бубрега, стварно спасавање пацијената може бити трансплантација органа донатора. Међутим, овај третман неће спречити даљи развој амилоидозе, већ ће само повећати очекивани животни вијек.

Предвиђања

За амилоидозу бубрега, стална прогресија болести је карактеристична појава. Преживљавање болесника са овом патологијом директно зависи од врсте болести, пораза виталних органа - јетре и срца, развоја основне болести.

Уз откривену клиничку слику амилоидозе, у случају да постоји вишеструка дисфункција органа, већина пацијената умире у року од годину дана након дијагнозе.

Најнижа стопа преживљавања је примећена код пацијената са АЛ типом амилоидозе. Просјечни животни вијек оваквих пацијената је не више од 13 мјесеци. Најчешћи узроци смрти код таквих пацијената су срчана инсуфицијенција, уремија и сепса. У овом случају хронична бубрежна инсуфицијенција се развија у више од 60% случајева.

Повољнија је прогноза за секундарну амилоидозу. Очекивани животни вијек зависи од природе основне болести и могућности његовог лечења. Цуре основна болест успорава прогресију амилоидози, али не искључује развој болести у каснијем периоду. Просјечни животни век пацијената са секундарном амилоидозом бубрега је између три и пет година.