Дисметаболиц непхропатхи ин цхилдрен

Клинике

Осим обичних болести код деце, постоје и они који су регистровани код дојенчади прилично ретко. Једна таква патологија је дисметаболичка нефропатија. Са овим условима, нефролози су чешћи од педијатара.

Шта је то?

Дисметаболична нефропатија је патолошко стање које доводи до оштећења бубрежне функције. Овај комплекс клиничких симптома уопште није изолована болест. До развоја овог неповољног и чак опасног стања код детета може изазвати разне болести.

Ако доктор открије дисметаболичку нефропатију код бебе, онда то указује на присуство читавог комплекса поремећаја у уринарним органима и бубрезима.

Према статистикама, свако треће дете има клиничке знаке овог стања. Дисметаболичка нефропатија уопште није дијагноза нити чак ни пресуда. Када елиминишу разлоге који су допринели њеном развоју, потпуно нестаје. Ово захтева правовремену дијагнозу и одговарајући третман основне болести.

Обично се код дјеце непланирано јављају знаци дисметаболичне нефропатије. Код прегледа урина, доктори идентификују промене које су клинички знаци функционалних поремећаја у бубрезима. Ово патолошко стање може се развити у различитим годинама. Продужени ток дисметаболних нефропатија доводи до развоја нефротског синдрома код детета.

Овај услов се манифестује упорним едемом, који се углавном налази на лицу и горњем дијелу тела. Нефротички синдром се обично бележи у 13-16 од 100.000 беба. Постоје карактеристике популације у инциденцији.

Да би се елиминисало ово патолошко стање, неопходно је поставити свеобухватан третман, који обично ради дечији нефролог.

Узроци

Дисметаболична нефропатија код деце је, пре свега, поремећен метаболизам. Персистентне промене доводе до чињенице да у уринима бебе постоје различити кристали соли. У свом саставу могу бити различити. Ово је у великој мјери одређено хемијским саставом камења.

До развоја дисметаболичне нефропатије код беба води више узрока. У неким случајевима их је тешко установити. Често се патолошко стање бубрега развија као резултат неколико узрочних фактора истовремено. Развој изразитог оштећења у раду бубрега доводи до:

  • разне интоксикације са хемикалијама;
  • тешко тровање различитим индустријским производима;
  • неадекватна и неефикасна исхрана;
  • анатомски недостаци који су се десили одмах након рођења дјетета.

Такође, научници говоре о присуству урођених облика болести. У овом случају промене у функционисању бубрега се посматрају већ током првих мјесеци након порођаја детета. То доводи до овог стања, по правилу, компликованом току трудноће. Ако током трудноће фетуса код будуће мајке развијају озбиљну гестозу или токсичност у каснијим периодима, то знатно повећава ризик од функционалног оштећења уринарних органа код детета.

Такође, урођени облик дисметаболичне нефропатије узрокован је интраутеринским условима у којима се јавља хипоксија фетуса. Ако се загушење кисеоника ткива појавило у раним фазама трудноће, то доприноси кршењу органогенезе. У овом случају, ометање и унутрашњи развој бубрега је прекинут. После тога, дете може доживети разне болести уринарног тракта: акутни гломерулонефритис са нефротским синдромом, пијелонефритис и други. Непхротиц облик гломерулонефритиса у малог детета - сасвим опасна болест која захтева обавезно консултације са нефролога и именовање специјалног третмана. У неким случајевима, терапија је доживотна.

Многи истраживачи говоре о наследној предиспозицији. Ако родитељи или блиски сродници имају тенденцију на уролитиазу, онда често дете има карактеристичну промјену.

Неке генетске мутације такође могу изазвати поремећаје у функционисању бубрега. Такви случајеви су ретки.

Идиопатска варијанта дисметаболичне нефропатије такође је регистрована у дечијој пракси. Ово клиничко стање успоставља се методом елиминације. Обично, у ту сврху, лекари спроводе проширену диференцијалну дијагнозу, искључујући све могуће алтернативне узроке који могу узроковати поремећаје у функцији бубрега код детета. Постоји идиопатска нефропатија у малом малом малом добу.

Класификација

У срцу било које дисметаболичке нефропатије назначени су метаболички поремећаји. Ово се манифестује абнормалностима у нормалном хемијском саставу урина и појавом различитих кристала соли. У зависности од супстанци у њиховом саставу, разликују се неколико варијанти овог стања.

Узимајући у обзир хемијски састав кристала, разликују се следеће клиничке варијанте:

  • Окалатуриа - стање у коме се појављује велики број оксалата у урину. Овај патолошки процес је узрокован системским поремећајем метаболизма калцијума у ​​телу. Прекомерно формирање оксалне киселине доводи до појављивања у урину својих кристала (оксалата). Ово стање може бити различитог степена озбиљности. Најмањи знаци се јављају на 1 степен оксалатурије.
  • Уратурија. Карактерише се појавом уратних кристала у остатку урее. Ова патологија може бити примарна и секундарна. Синдром Лесцх-Наихан се сматра главним наследним узроком појављивања великог броја акутација урата у урину деце. Различите врсте хемолитичке анемије, еритремије, мијелома, пиелонефритиса - најчешће су болести које доводе до урата дисметаболичне нефропатије код деце.
  • Фосфатурија. Одликује се појавом у општој анализи урина великог броја фосфатних кристала. Често је овај патолошки поремећај узрокован разним заразним болестима који се развијају у бубрезима. Болести централног нервног система, као и различите патологије паратироидних жлезда доводе до кршења метаболизма фосфора у телу детета. Такође постоје и дозни облици фосфатне дисметаболичне нефропатије узроковане дуготрајном употребом протитуморних лекова, тиазидних диуретика, салицилата и циклоспорина А.
  • Цистински облик. Појављује се код дојенчади са поремећајем у метаболизму цистина. Ова супстанца је главни производ метионизма метионина. Прекомерни кристали цистина почињу да се одлажу у реналне тубуле, интерстицијско ткиво бубрега, слезина и јетре, лимфне чворове, крвне ћелије, кичмени мождине. Секундарна цистинска дисметаболичка нефропатија може се развити са одређеним варијантама пијелонефритиса или тубуларног интерстицијалног нефритиса.
  • Мијешано. Карактерише се појавом различитих врста кристала. Може бити урођена и стечена. Секундарни облици мешане дисметаболичке нефропатије јављају се код различитих хроничних обољења бубрега и уринарног тракта. Регистрован је код деце било којег узраста.

Симптоми

Многи облици дисметаболичне нефропатије су асимптоматски. Дијете не може ништа узнемиравати. Понашање и добробит дјетета се уопће не мијењају. Патолошке абнормалности у бубрезима откривене су, како се правилно, током испоруке укупне анализе урина. Разни кристали који се појављују у њему сведоче о присуству клинца са проблемима са метаболичким процесима.

У неким случајевима, нефропатија се јавља са појавом различитих нежељених симптома. Обично су системски. Дакле, код деце са конгениталном оксалатурију, постоје и знаци артропатија, протин, спондилоза, уролитијаза, дијабетес. Ово је комбинација патолошких стања. Појављују се као резултат почетног поремећаја метаболизма у телу на различитим нивоима.

Поремећаји метаболизма примећени су у свим клиничким варијантама дисметаболичне нефропатије.

Бебе које имају функционално оштећење бубрега такође често пате од гојазности, алергијских патологија и хипотензије. Има проблема са уринирањем, приликом уринирања може доћи до благог запаљења или бола. Симптоми дисметаболичне нефропатије нису веома специфични и углавном зависе од основне болести.

Дијагностика

Откривање нефропатије код куће код куће је тежак и понекад немогући задатак. У неким случајевима, кристали се могу детектовати испуштањем мокраће из посуде за бебе. Постаје прилично замућен и има изражен бијели преципитат. Нормално, урин има сламно жуту боју и прилично је провидан. Појава замућења или седимента нужно треба упозорити родитеље и мотивирати их да затраже лекарски савет лекара.

При утврђивању дијагнозе дисметаболичне нефропатије неопходно је укључивао дјечијег уролога или нефролога. Ови специјалисти имају неопходно знање и, што је најважније, искуство у третирању таквих патолошких стања код деце. Након обављања клиничког прегледа и прегледа, они ће препоручити неколико додатних тестова који ће помоћи у разјашњавању дијагнозе.

Основна дијагноза дисметаболичне нефропатије је обавезно спровођење општег крвног теста. Овај једноставан и приступачан лабораторијски тест омогућава вам да идентификујете различите кристале соли у остатку урина, одредите густину и специфичну тежину урина и препознајете протеин. Број леукоцита и црвених крвних зрнаца у овој анализи утврдјује присуство болести бубрега и уринарног тракта у дјетету које могу изазвати метаболичку нефропатију. У бројним сложеним дијагностичким случајевима, лекари прибегавају одређивању специфичнијих испитивања урина. Уринализа Нецхипоренко помаже да се идентификују неки латентни облици пиелонефритиса и гломерулонефритиса, који често доводе до оштећења бубрега код деце.

Ако је узрок болести бубрега бактеријска инфекција, онда је прикладно бактериолошко проучити урину са дефиницијом осетљивости на антибиотике.

Обично се ова анализа врши у року од седам дана и даје тачан опис онога што је патогена микрофлора у урину. Овај тест даје лекарима више могућности да прописују адекватан и правилан третман.

За идентификацију камена у бубрезима, као и за утврђивање различитих структурних патологија, предвиђено је ултразвучно скенирање са мапирањем Допплера. За сваку болест уринарног тракта карактеришу специфични ехопризнаки. Уз помоћ прецизног прегледа могуће је открити различите патологије бубрега чак иу најранијим фазама. Метода је безбедна и може се користити и код најмлађих пацијената.

За старију децу, у неким случајевима, користи се урографија истраживања. Увођењем посебног контраста, процењује се функција бубрега, а идентификовани су функционални поремећаји повезани са патологијама излучивања уринарног система. Фотографија која приказује резултат прегледа урографије пружа стручњацима потпуну слику постојећих патологија бубрега и уринарног тракта.

Врсте дисметаболичне нефропатије и њихове особине

Дисметаболична нефропатија је бубрежна болест која се развија као резултат метаболичког поремећаја. Посебност ове патологије је у томе што није увек повезана са бубрежном болешћу, често се развија у односу на друге болести.

Опис и класификација

Шта је дисметаболичка нефропатија? Ово питање поставља сваки пацијент после саслушања такве дијагнозе. Дисметаболичка нефропатија је колективно име које укључује разне метаболичке поремећаје који на крају доводе до озбиљног оштећења у функционисању бубрега.

Дисметаболичка нефропатија код деце је често наследна болест. Опасно је, јер доводи до озбиљних компликација у кратком временском периоду. Код одраслих, нефропатија повезана са кршењем метаболичких процеса у организму долази као резултат негативног утицаја унутрашњих и спољашњих фактора.

У зависности од садржаја супстанци у урину, нефропатија код детета и одрасле особе може бити:

  • Оксалатно - карактерише повећана концентрација оксалата у урину, најчешће је дијагностикована врста.
  • Уратнои - са повећаним нивоом мокраћне киселине.
  • Фосфат - у току клиничких студија се открива раст фосфата.
  • Цистин - развија се као резултат метаболичког метаболизма, што доводи до повећања цистина.
  • Мешано - у урину повећава се ниво оксалата, урата, фосфата и цистина истовремено.

Узроци метаболичких поремећаја

Главни узрок нефропатије је кршење метаболичких процеса у телу услед урођених и стечених патологија уринарних органа. На поремећај метаболизма доводи се уролитијаза, запаљенски процеси у генитоуринарним органима, абнормална структура и распоред органа органа за уринарни систем, због чега постоји обрнуто лијевање урина и стагнација.

До метаболичких поремећаја доводи до кварова у процесима синтезе, транспорта и асимилације фосфата, калцијума, сечне киселине, оксалне киселине и цистина. Такође, дисметаболичка нефропатија код деце може бити резултат хормоналних неуспеха, поремећаја ендокриног система или болести пробавног тракта.

Негативан утицај на метаболизам у телу за одрасле и дјецу обезбеђује дуготрајно лијечење хормонским препаратима и другим врстама лијекова, зрачењем и зрачењем, тровањем токсичним једињењима.

Симптоми

Дисметаболичне нефропатије, без обзира на врсту, праћене су кршењем функције пречишћавања, уролитијаза и пијелонефритиса. За болести бубрега карактеристичан је поремећај мокрења, који је праћен болом, резањем и сагоревањем у уринарном каналу, смањењем запремине урина.

Код дисфункције бубрега, кардиоваскуларни систем је поремећен, што се манифестује повећањем / смањењем крвног притиска, тахикардијом. На делу дигестивног тракта, погоршање апетита, надутост, запртје.

Због погоршања уринарног одводњавања, отечености и појаве жеђи. Пацијент се пожали на регуларне главобоље и прекомерно знојење. Као резултат оштећеног метаболизма, дете може развити тенденцију на алергију, прекомерну тежину. Погоршање симптома се јавља у прелазном добу, што је повезано са хормоналним променама у телу детета.

Оксалатна нефропатија

Оксалурија је најчешћи тип нефропатије која се развија као резултат метаболичких поремећаја. Подијељен је на 2 подврсте: оксалат-калијум нефропатија и оксалатурија. Први се развија када се прекине процес транспорта и асимилација калцијума, фосфора и оксалне киселине. Оксалатурија је врста нефропатије која се јавља када постоји поремећај у размјени оксалне киселине у организму. Ова врста нефропатије може се развити у било ком добу, чак иу новорођенчадима.

Узроци и симптоми

У више од половине случајева, оксалатна нефропатија је конгенитална патологија и развија се са хередитарним дефицитом неких ензима, што негативно утиче на метаболизам. Повећање броја оксалата промовише се упалним патологијама дигестивног тракта, улкусима, Црохновом болешћу.

Још један разлог је неадекватна исхрана са повећаним садржајем оксалне и аскорбинске киселине и недовољног уноса витамина Б6. Такође, повећање нивоа оксалне киселине доводи до недостатка течности у телу.

Да сумњам да је развој болести изузетно тежак, јер оксалатурија ретко негативно утиче на здравље. Налази се насумично по резултатима планиране анализе урина. Код оксалатурије у урину повећава се садржај оксалата, нивоа протеина, леукоцита и еритроцита. Густина урина се такође повећава.

Дијагноза и лечење

Ако се сумња да је дете имало оксалатну нефропатију, потребно је одредити концентрацију соли дневног урина. Важно место у дијагнози је ултразвук уринарног система, који помаже у одређивању локације, величине и својстава оксалата.

На основу добијених дијагностичких података, оксалат дисметаболичка нефропатија код деце се третира промјеном исхране и прописивање лијекова. Исхрана ће помоћи смањењу оптерећења бубрега и смањити унос оксалне и аскорбинске киселине у тело заједно са храном. Под забраном пада све месо и рибљи производи и јела. Такође треба искључити зеленило, киселу бобицу и воће, цвекле, корење и производе који садрже какао. Дијета треба да обухвата сушено воће, крушке, јабуке, лубенице, диње, кромпир и купус. Важно је пратити режим пије које препоручује лекар - вода помаже у одвајању вишка соли из тела.

У току лечења важно је осигурати довољан унос витамина Б, А, Е и магнезијума, који се могу добити с храном или лековима.

Одговарајући унос витамина Б помаже побољшању метаболизма масти и антиоксиданата. Витамин А нормализује процес варења и асимилацију протеина и шећера. Витамин Е побољшава везу између протеина и шећера у ћелијама. Да би се смањила концентрација оксалата, препоручује се узимање магнезијум-оксида.

Уринарна нефропатија

Нефропатија бубрега у урину код деце је мање честа од оксалата. За ову врсту болести карактерише повећање концентрације сечне киселине. Посљедњи, усредсређујући се на зидове органа, доводи до блокирања и смањења њиховог радног капацитета, па се као резултат развијају запаљенски процеси.

Узроци и симптоми

Болест може бити урођена или стечена. У првом случају, болест се развија у позадини генетске предиспозиције, чешће се јавља код новорођенчади. У другом узроку развоја патологије може бити Руститского-Кахлерова болест, хемолитичка анемија, запаљење бубрега, неухрањеност и продужени унос хормоналних и диуретичких лекова.

Нефропатија урина код новорођенчади дуго је латентна. Први симптоми се јављају са значајном акумулацијом соли у телу детета. Дете постаје мухасто и бијело, појављује се кожни осип и свраб, могући су напади гушења. Са прекомерним садржајем урата у телу, урин добија тамно црвену боју.

Дијагноза и лечење

Да бисте направили тачну дијагнозу, потребно је проћи крвни тест на ниво мокраћне киселине и киселости. Након потврђивања нефропатије порекла урота, лекар препоручује исхрану и лекове.

Дијета са потпуног одбацивања хране богате пурина (телетина, свињетина месних производа, производа који садрже какао сорте масне рибе, махунарке и ораси). Под ограничењима су и слаткиши, печена роба, пржена и димљена јела. Додати на исхрану су млечни производи, месо са ниским садржајем масти и риба (јело у јутарњим сатима), житарице, воће и поврће.

Важно је користити довољно воде, што доприноси уклањању залиха соли. Од минералних вода даје предност благо алкалном. Препоручује се да пију диуретике и чајеве, које укључују копер, лишће бобице и рибизле, спорије, коњске псе и друге.

За лечење уратни нефропатије код деце дисметаболиц додељена курс дроге, чија се делатност усмерена на нормализацију мокраћне киселине и побољшати мокрење. У ту сврху именују се Милурит, Цилорик, Фитолизин, Уролесан и други.

Уз помоћ лекова и исхране, неопходно је осигурати довољан унос витамина Б и Ц у дечји организам, који доприносе побољшању метаболизма.

Фосфатна нефропатија

Ова болест чини око 3% случајева нефропатије. Карактерише га повећање концентрације фосфата у урину, што је узроковано неисправним деловањем у процесу формирања, транспорта и асимилације фосфора и калцијума.

Узроци и симптоми

Фосфатна нефропатија се развија као резултат неухрањености са високим процентом биљних намирница и рибе. Кршење метаболизма фосфат-калцијума доводи до развоја рахитиса. Акумулацији велике количине фосфора и калцијума у ​​телу доводе заразне болести бубрега и хронична обољења дигестивног система. Неки ендокринални поремећаји, као што је дијабетес, такође узрокују нефропатију фосфата.

Дефинисање болести је тешко: пацијент описује симптоме болести које су довеле до крварења фосфат-калцијум метаболизма. Урин пацијента постаје облачно, са белим преципитатом. Ниво фосфатне концентрације одређује се помоћу посебне анализе - дневног излучивања фосфата.

Третман

Важан место у лечењу узима исхрану са ограниченим уносом хране која садржи фосфор у великим количинама (сир, јетра, дијететски месо, пасуљ и производа какаоа садрже). Дијета треба да садржи протеинске производе (месо, рибу), али не више од 1 г протеина по 1 кг тежине дневно. Не спадајте под ограничење житарица, киселог поврћа, воћа и јагодичастог воћа. Неопходно је искључити слано, димљено, пржено и слатко.

Важно је осигурати довољан унос витамина А и аскорбинске киселине кроз храну и лекове. Од лекова који се користе Канефрон, Тсистенал и Метионин.

Цистинска нефропатија

Цистинурија се развија када је процес апсорпције аминокиселин метионина и његове прекомерне акумулације у бубрезима. Често је резултат наследне болести - цистиноза. То може бити и последица запаљенских процеса у бубрезима. Цистин има својство акумулације у другим органима (јетра, коштане сржи, мишићи, крв и други). Клинички знаци су слични уролитији и пиелонефритису.

Дијагноза и лечење

Одређивање концентрације цистина у урину може се користити биохемијски лабораторијски тестови урина и ултразвучног прегледа уринарног система.

Током третмана неопходно је искључити производе са високим садржајем метионина: јаја, сиреве, рибе и месо. Касније је дозвољено постепено увођење месних производа. Важно је пити пуно чисте воде и алкалне минералне воде, укључујући и вечерње, што ће помоћи у смањењу концентрације цистина у урину.

Са истим циљем, бити именован и пеницилинамин, доза се постепено повећава, а са њим су уведени и витамина Б6, Е и А за побољшање мембране. За контролу спровођења препорука и њихова ефикасност треба да буде редовно раде тестове садржај цистеински у леукоцита и тсианиднитропруссидни.

Када је инфекција повезана, прописан је курс антибиотске терапије. Када се компликације развију због критичне концентрације цистеина у бубрезима, лекари се баве операцијама трансплантације органа. Али у већини случајева акумулација цистина такође је примећена у трансплантацији органа.

Шта је дисметаболичка нефропатија?

  • Главни узроци дисметаболичне нефропатије
  • Симптоми дисметаболичне нефропатије
  • Дијагноза дисметаболичне нефропатије
  • Лечење дисметаболичне нефропатије
  • Без дијете, нигде

Дисметаболички нефропатија (његово чешћи назив - екцханге нефропатија) укључује неколико врста бубрежних болести и развојем смањења интензитета насталог услед метаболичких процеса у телу. Развој лезија праћених нефропатија бубрежних ткива - бубрега-таложења кристала соли оксалне киселине (један од главних знакова Уролитијаза) соли и кристала мокраћне киселине (уратни соли). У зависности од тога која је превлака од које врсте соли, дисметаболичка нефропатија је подијељена на два типа: оксалат и урат.

Полазећи од узрока изазивања настанка и развоја дисметаболичне нефропатије, ова група болести подељена је на два дела: примарна дисметаболичка нефропатија и његов секундарни облик.

Појава примарне нефропатије се углавном односи на поремећај метаболизма организма, пренетог путем наследног пута. Ова група има брзу динамику развоја болести, њен прогресивни ток, појаву каменца у бубрегу, а као посљедицу и појаве бубрежне инсуфицијенције.

Дисметаболички нефропатија секундарни облик, у већини случајева, изазвана претераним уносом у људском телу одређених група супстанци (процес деградације или њихов елиминације из тела).

Главни узроци дисметаболичне нефропатије

Узроци нефропатија су:

  • смањење интензитета метаболичких процеса (примарни узрок);
  • инфламаторна болест уринарног система тела;
  • могуће ендокрине патологија (дисфункција, хиперфункција или хипофункција жлезда са унутрашњим лучењем организам) - на пример, упала штитне жлезде, неуспеха панкреаса;
  • болести и патологије дигестивног (гастроинтестиналног) тракта - панкреатитис, гиардијаза, хелминтхиасис;
  • онколошке болести, нарочито, утицај радиотерапије на њихов третман;
  • прекомерном уносу у тијело кроз неухрањеност оксалата и урата.

Симптоми дисметаболичне нефропатије

Пошто се у почетним фазама оштећења бубрега уопште не манифестују, у раним фазама развоја болести његова дијагноза је изузетно тешка. Пре свега, потребно је обратити пажњу на физичко стање урина. Соли оксалне и мокраћне киселине карактеришу висок степен адхезије, тако да врло лако формирају "лепљене" групе кристала. Приликом сакупљања уринализма, њихов повећани седимент се може видети голим оком.

Следећи фактор је артеријски притисак. Код пацијената са сумњом на нефропатију, дошло је до промене у системском повећању крвног притиска (много је мање - његовог смањења са насталим периодичним болом у пределу абдомена). Артеријски притисак је у стању да стекне оплату на највишим нивоима, а његов медицински и физиотерапеутски третман практично не доноси никакве резултате. Такође је потребно обратити пажњу на ово.

Трећа, најзначајнија и карактеристична симптоматологија за дијагностиковање дисфетаболне нефропатије је почетак откуцаја. Будући да су узроци настанка дисметаболичне нефропатије уско повезани са кршењем бубрежне активности, то је загушеност која је директан знак развоја болести. Наравно, могуће оток и неправилности у раду кардиоваскуларног система, али са срца и васкуларне патологије манифестује оток, обично у ногама, а онда се проширила своје "горе". Са овом болестом, олуја се појављује на почетку испод очију, постепено се шири према доле: прстима руку, а затим ногама. Пуффинесс обично се јавља одмах након буђења.

Код деце, симптоми дисметаболиц нефропатије може манифестовати у телу претераног знојења, продужено бол у стомаку, поремећаја функције мокраћног система, и неодољиву жељу за потпуном одсуству апетита. За дете са сумњом нефропатија су карактеристични симптоми: главобоља, јутро капак едем, затвор, бол у срцу, повећан суве коже.

Дијагноза дисметаболичне нефропатије

Када се појаве симптоми који карактеришу дисметаболичку нефропатију, лабораторијско-инструментална дијагностика организма треба обавити без одлагања. Да би се установила и одредила ова болест, као и да се идентификују узроци његовог настанка и развоја, довољно је прибегавати биохемијској анализи урина и ултразвучном прегледу бубрега (ултразвук).

Важно је знати да спровођење само биокемијске анализе урина није у стању да потврди присуство ове болести са апсолутном сигурношћу. Доктори-биокемисти у многим случајевима ће моћи да идентификују повећану концентрацију пацијената у одређеним групама соли у урину и утврде ниво способности анти-кристалног формирања урина. Међутим, само ови симптоми никако не указују на нефропатију пацијента. Детекција повећане кристализације соли у урину често није повезана на било који начин са кршењем метаболичког процеса у телу. То може бити знак присуства потпуно различитих облика патологије.

Према томе, биокемијска анализа урина пацијента треба извести у комбинацији са ултразвучним прегледом бубрега. Ултразвук је у стању да у потпуности одговори на питања доктора у вези са дефиницијом нефропатије. У стању је да идентификује све врсте густина бубрежних ткива, оштећења запаљења, песка, микро-камених укључивања, других чврстих формација и детаљно одређује најмању промену и одступања у структури бубрега.

Лечење дисметаболичне нефропатије

Дисметаболичка нефропатија није укључена у категорију изузетно опасних обољења. У третману и даље спречавању настанка дисметаболичне нефропатије, средства и методе су прилично једноставни и доступни свима. У погледу лечења лекова, стручњаци прописују усвајање следећих група витамина и лекова:

  • витамин Б6 - "делује" антиоксидант у размени киселина и масти, обезбеђујући мембрански стабилизујући ефекат;
  • витамин А - нормализује укупну интеракцију протеина и липидних материјала унутар ћелијске мембране;
  • витамин Е - поуздано јача липид-протеин мембрански лигамент;
  • бета-каротен - најмоћнији и активни имуномодулатор и антиоксидант;
  • Изгарана магнезија, Аспарка, Панангин, Магне Б6.

Без дијете, нигде

Осим лијечења лијековима, најсигурнији начин за превазилажење ове болести је строга прехрана. Пре свега, како би се избјегла висока концентрација соли и накнадна кристализација, обиље пића је потребно. За одрасле је прописана употреба најмање 2,5-3 литара течности дневно. За децу - не мање од 1,5 литре дневног уноса течности.

У исхрани је стриктно забрањено прихватање група хране која садрже витамин Ц и оксалне киселине. Ови производи укључују:

  • грах цроуп;
  • пасуљ;
  • кашика, зелена салата, першун;
  • све врсте цитруса;
  • црвене и црне рибизле;
  • све врсте сира и сирева;
  • димљено и пржено месо;
  • конзервисана роба;
  • риба (нарочито слана и осушена);
  • све врсте производа од кондиторских производа;
  • црна чоколада;
  • јака кафа;
  • пије од какаа.

Дјелимично ограничено на уношење тестенина, путера, млечних производа, било каквих производа брашна, пилећих јаја. Међу поврће треба ограничити усвајање шаргарепе, лука, парадајза.

Потпуно поздрављају ове врсте производа, као што су јабуке, крушке, шљиве, брескве, кајсије, лубенице, диње, свих врста воћних напитака, чорбе, желеа, лаких поврћа супе, кувано и динстана јела од кромпира, купуса, краставаца, сквош и патлиџан кавијар. Као посебан агент у лечењу дисметаболичне нефропатије, лекари прописују строгу дијету од кромпира.

У току третмана мора бити присутан и гладовања дана (са што једноставно и лако мени, са усвајањем мале количине хране), ако не контраиндикована, медицински стручњаци неконвенционалне третмани могу препоручујемо носи један, два три дана класични гладовање (на води). Иначе, то је класичан пост који се успоставио као адут народне нетрадиционалне медицине чији третман је веома ефикасан у борби против многих облика различитих болести.

За децу, како би се избегла наслага соли у бубрезима, у режиму за пиће обавезно унети разводнетата воћних напитака, свеже јабуке и сок од бундеве (разводњена), Фит различите врсте биљних чајева и инфузија.

За припрему инфузија од лекара, нарочито се препоручује да се користи зоб (1 чаша сувог зобца, без сумње са лигњом, 2 литре воде за кухање, инсистирајте, исцедите, узмите пола чаше једном дневно).

У третману и превенцији нефропатије пожељно је одржавати дугу исхрану. Још боље, ако пацијент има овако здраво и корисно уживање у исхрани, постаће навика и постаће главни начин храњења за цијели живот. У овом случају, дисметаболичка нефропатија ће се заувек повући.

Успех вам је у превазилажењу ове непријатне болести!

Шта је дисметаболичка нефропатија код деце и одраслих, главни симптоми и терапије

Дисметаболична нефропатија је комплекс бубрежних абнормалитета узрокованих кршењем метаболичких процеса у телу. Ова врста патологије се још увек назива метаболичка нефропатија, може се десити и код одраслих и деце, у зависности од етиологије.

Међу свим познатим врстама нефропатије најчешће се јавља метаболизам, према статистичким подацима, у сваком трећем детету примећује се метаболички поремећај и придружени развој бубрежних абнормалности. Међутим, ова врста патологије, као и нефропатија у целини, не може се сматрати независном болешћу која има само његову карактеристичну симптоматологију.

Дакле, под дисметаболичком нефропатијом се схвата низ свих врста поремећаја у метаболичким процесима, који подразумијевају значајне промјене у структури и функционисању бубрега.

Али не бојте се застрашујуће медицинске терминологије, метаболичка нефропатија се може лечити одређеним терапеутским мерама. Непостојање адекватног третмана може, напротив, довести до прилично тешких нефротских стања.

Узроци развоја болести

Прихваћено је да се разликује примарни и секундарни облик развоја метаболичке нефропатије код деце и одраслих. Примарно је одступање од наслеђене природе и довољно ретко, по правилу, код дојенчади. Болест пролази веома брзо, хронична бубрежна инсуфицијенција и уролитијаза се развијају на својој позадини (формирање камена различитих етиологија).

Секундарна дисметаболичка нефропатија се јавља чешће, развија се под утицајем свих врста фактора, како ендогене (унутрашње) тако и егзогене (спољне) природе. Највећи део таквих нефропатија - кршење метаболизма калцијума. Уобичајени урински тест укључује присуство растворених соли у њему. У случају одступања, соли се кристалишу, стварајући карактеристичан талог.

Предиспозиција егзогених фактора:

  • недостатак броја витамина неопходних за тело садржано у хранама (витамини А, Б групе, нарочито Б6, ПП);
  • недостатак неопходних минералних супстанци или њихово преоптерећење;
  • неадекватан унос хране са високим садржајем незасићених масних киселина;
  • злоупотреба протеинских храна, као и производа богатих оксалном киселином, пуринама;

  • злоупотреба алкохола;
  • субтропски климатски услови;
  • честа посјета саунама (нарочито сува);
  • вишак дозвољених параметара тврдоће воде (повећана концентрација соли);
  • прекомерни садржај свих могућих елемената, нарочито калцијума, у земљишту и отвореним изворима воде због природних и климатских карактеристика;
  • недовољан режим пијанства;
  • штетни ефекти сунчеве светлости;
  • интоксикација са неким медицинским производима (диуретици, сулфонамиди, цитостатици).
  • Предиспозиција ендогених фактора:

    • присуство свих могућих промена у бубрезима или бешику, ометајући одлив мокраће, који су урођени у природи;
    • присуство запаљенских процеса у органима уринарног система;
    • патологије повезане са лезијама гастроинтестиналног тракта, у којима већина хранљивих материја није апсорбована;
    • паразитске инфестације, посебно код деце (црви, аскариди, ламбија, опистхорије);
    • нарушена је равнотежа воде и сличних метаболичких процеса;
    • повреда киселинско-базне равнотеже у случају прекомерног физичког напора узрокованог отпуштањем млечне киселине у крв;
    • поремећаји ендокриног система, што доводи до промене у хормонској позадини;
    • коришћење радијације или радиотерапије у борби против рака;
    • продужена непокретност и усклађеност са креветом.

    Сви наведени фактори доприносе кристализацији са даљим депозицијама соли у структурама бубрега, што изазива развој запаљенских процеса.

    Салате које се акумулирају у ткивима касније доводе до стварања каменца у бубрегу.

    Главни симптоми дисметаболичне нефропатије

    Метаболичка нефропатија је подијељена на неколико врста, од којих свака има своје карактеристичне симптоме, али уз њих могуће је разликовати општи симптом инхерентно нефропатским абнормалностима уопште.

    Треба обратити пажњу ако:

    • постоји стални пораст (мање често - смањење) крвног притиска честим фиксирањем, док је терапија лековима практично неусловна;
    • прекомерна грчева, нарочито у јутарњим часовима, шири се одозго према доле (очи, прсти, ноге);
    • у зглобовима се јављају периодични болови и лумбаго са знацима отечености;
    • повећава се знојење уз снажну жеђ;
    • постоје лумбални болови бучног карактера;
    • постоје повреде у раду кардиоваскуларног система;

  • постоје проблеми са уринирањем и дефекацијом (запртје, дисурија, енуреза);
  • примети суво коже;
  • дуго одсуство апетита;
  • постоје главобоље, а са смањеним притиском и вртоглавицом.
  • Дисметаболиц непхропатхи ин цхилдрен ис муцх море цоммон. Одрасли су мање подложни развоју ове болести. Дакле, заједно са горе наведеним симптомима, деца могу развити истовремене абнормалности у облику:

    • низак притисак;
    • алергијске реакције;
    • вишак тежине;
    • прогресија симптома ВСД (вегетоваскуларна дистонија).

    До рођења деце са овом патологијом, по правилу, компликације повезане са периодом трудноће, као што је касна гестоза или продужена хипоксија фетуса.

    Врсте патологије повезане са метаболичким поремећајима

    Уобичајено је разликовати неколико типова дисметаболичких нефропатија, на основу којих соли претежно кристализирају у урину. Дакле, постоји оксалатна, уратска, фосфатна, цистинска разноликост метаболичке патологије.

    Осим тога, може доћи до мешовитог облика, када се у анализи урина могу истовремено присуствовати соли различитих етиологија, било да су оксалати, урати или фосфати.

    Оксалатумска нефропатија (оксалурија)

    Представља око 80-90% свих случајева. Ова врста нефропатије најчешће је наследна и углавном се дешава код деце, чак и новорођенчади.

    Међутим, генерално, давно патологија може бити асимптоматска и изгледа ближе 5 година, када је анализа урина открива кристала оксалата, мале протеинурије (протеин), еритроците и леукоците у малој количини. Густина урина се значајно повећава.

    Ток болести у цјелини не утјече на потпуни развој дјетета, али можда постоје симптоми ВСД-а и алергијске реакције.

    Оксалатна дисметаболичка нефропатија код деце може се погоршати током периода пубертета (10-14 година) због значајних промена у хормонској позадини адолесцента.

    Недостатак правовремене терапије може довести до појаве свих врста бубрежних упала и прогресије уролитијазе.

    Уз оксалат се такође често налази оксалатно-калцијумска нефропатија - његова варијанта. То произилази из повреде размене калцијума и оксалне киселине.

    Етиологија појаве оксалата поред генетике:

    • Болести гастроинтестиналног тракта (улцерозни колитис, црева анастомоза, Црохнова болест);
    • Стрес и други поремећаји нервног система;
    • Прекомерно присуство соли оксалне киселине у храни;
    • Патолошка производња прекомерних количина оксалата унутар тела;
    • Негативни фактори околине.

    Урална нефропатија (уратурија)

    То је ретка патологија (не више од 5% свих случајева) повезаних са поремећеном метаболизмом уричне киселине, што доводи до урата који се јавља у урину. Ова врста нефропатије је примарна и секундарна. Примарно је повезано са генетском предиспозицијом, секундарно - појављује се:

    • као последица других болести (миелом, хемолитичка анемија, еритремија);
    • након узимања неких лијекова (цитостатици, диуретици, салицилати, итд.);
    • због функционалних поремећаја бубрежних тубула или промене састава урина према физичко-хемијским карактеристикама (запаљенски процеси у бубрезима).

    Дијагноза болести у раним фазама је тешка, јер се одликује продужењем течаја у латентном облику, али предуслови за даље прогресије болести могу се открити и код деце у раним годинама.

    У иницијалним стадијумима урина постојаће безначајна уратурија, протеини и еритроцити. Касније - број урата се повећава, урин набавља црвену циглу.

    Фосфатна нефропатија (фосфатурија)

    Ова сорта је кршење метаболичких процеса који укључују фосфор и калцијум. Основа нефропатије овог типа је инфекција уринарног система. Мање често - компликације хиперпаратироидизма, патологије централног нервног система, рахитиса, неуравнотежена исхрана.

    Често се формирање фосфат-калцијум нефропатије јавља на позадини оксалат-калцијума, који се манифестује не тако изразито.

    Мало присуство фосфата у урину неће се сматрати одступањем и не захтева третман. Ниво фосфата може бити коригован одговарајућом исхраном, усклађеношћу са водним билансом и уносом витамина А и "Канефрон". Они су, с друге стране, одговорни за уклањање вишка садржаја соли из тела.

    Цистинска нефропатија (цистиноза)

    Карактерише се прекомерним садржајем цистина у урину. Цистин је, с друге стране, резултат метаболичких процеса метионина (алифатска амино киселина).

    Ова патологија се углавном јавља из два разлога:

    • цистин, акумулиран у бубрежним ткивима, постоји у превеликим количинама;
    • Функције супротне апсорпције аминокиселина у бубрезима су поремећене.

    Вишак цистина у ћелијама органа, као и немогућност његове реабсорпције, последица је генетских абнормалности. Међутим, акумулира се не само у бубрезима, већ утиче и на лимфне чвориће, јетру, слезину, мишићно ткиво, нервне ћелије, крвни систем, коштану срж.

    Продужена цистиноза може довести до свих врста инфламаторних процеса у бубрезима, као и формирање камена и даље прогресију уролитијазе.

    Дијагностичке мере

    патологија дијагноза се своди на пажљивог проучавања физичких и хемијских процеса у урину, јер рани стадијум нефропатије не манифестује, и открио случајно, на пример, током рутинског клиничког прегледа код пацијената свих узраста.

    Уринарне и оксалне киселине имају способност да се држе заједно, што резултира стварањем "лепљених" једињења у облику кристала. У сакупљеном урину формирају врсту видљивог седимента.

    Стога, како би се дијагностиковала дисметаболичка нефропатија код деце и одраслих, неопходно је:

    • да прође општу анализу урина (идентификација кристализованих соли);
    • проводи биокемијске анализе урина (степен концентрације соли);
    • пропушта тестове који откривају калцификацију и присуство пероксида у урину;
    • провести анализу која одређује способност анти-кристалног формирања урина (АКОСМ, АКС);
    • прође ултразвучни преглед бубрега (ултразвука), који омогућава идентификацију могућих запаљења, ткива или ткива.

    Ако су солни кристали пронађени искључиво у општој анализи, то није разлог за забринутост. Дакле, кристализација урина може бити знак привремених метаболичких поремећаја. Такве манифестације су посебно карактеристичне за растући дечији организам.

    Лечење нефропатија дисметаболичке природе

    Запостављени облик болести, који доводи до хроничне отказе бубрега, нефрозе и нефритиса, је реткост. Уопштено гледано, њен курс се јавља у благу форму која се може применити на кућну терапију.

    Постоје три главне компоненте на којима се заснива процес опоравка:

    • нормализација исхране;
    • одржавање здравог начина живота;
    • довољан унос течности.

    Поред тога, користе се и фармакотерапија и друге терапијске мјере (у зависности од врсте нефропатије размјене).

    Повер Моде и Режим питања

    Формирање правог режима пијења је један од најважнијих услова за опоравак. У терапеутске сврхе, потребно је оптерећење воде према старости. Дакле, дневна стопа уноса течности за децу узраста од 2 године и испод је око један ипо литара. До 5 година дневна стопа расте на 2 литре течности, а на 10 и више - до 2,5 литра.

    У случају нефропатије, неопходно је повећати овај волумен за још 500-1000 милилитара. Тако да се придржавају ових стандарда није тако тешко израчунати не само употреба чисте воде, али други течности (сокови, супе, чајеви, итд) Ако је у случају малог детета, која се налази на пример дојена, деца адолесценције често нису навикнуте да користе толико течности.

    Дакле, деца и одрасли не могу у просеку добити пола литра у литре течности, што може изазвати велики број кршења у телу размене.

    Уношење великих количина воде помаже у смањивању концентрације кристала соли у урину. У овом случају, пожељно је што прије узимати што је више течности, како бисте повећали ноћну диурезу.

    Уопштено говорећи, да бисте приближно одредили потребну запремину, потребно је израчунати 50-70 милилитара течности по килограму тежине.

    Осим режима пијења, потребно је обратити пажњу на исхрану и прилагодити листу хране која се користи за храну. У исхрани је неопходно укључити само оне у којима нема оксалне киселине. Дијета може знатно смањити оптерећење соли на бубрежним ткивима.

    Препоручена дијета за оксалатну нефропатију

    За пацијенте са оксалуријом је приказана исхрана кромпира. Ова два производа доприносе смањењу оптерећења оксалата на телу и бубрега у цјелини. Међутим, не препоручује се да их дуго поједе пацијентима који болују од гастритиса или пептичног улкуса. Кромпир је пожељан у куваном или печеном облику, јер за купус нема посебних тврдњи, било каква врста и начин припреме ће учинити.

    Упркос чињеници да се исхрана састоји од само 2 састојка, можете припремити много различитих јела:

    • кромпира и касероле купуса;

  • кромпир кува;
  • купус је замрзнут;
  • печени кромпир;
  • вегетаријанска супа;
  • купус или палачинке кромпира;
  • купус или кртоле за кромпир;
  • кромпир ролл са дијететским месом;
  • Крем кромпира.
  • Поред купуса и кромпира, препоручује се да се у исхрани посуђе осуше, као што су слане и суве кајсије, као и свеже крушке.

    Такође, око 2 пута годишње, курсеви са трајањем месечно узимају минералну воду једну кашичицу дневно (Смирновскаиа, Славианскаиа, итд.).

    Из оброка су искључени: бруснице, шаргарепа, репа, шпинаћ, богате чорбе, хладна пића, чоколада и њени деривати.

    Исхрана исхране са уратом нефропатијом

    Са уратом нефропатијом прописана је дијетална табела бр. 6. Његов задатак је ограничити унос оксалне и мокраћне киселине у тело, као и да искључи даље алкалинизацију урина. Стога је неопходно спријечити набавку пурина, које се налазе у великим количинама у месу, као и нуспојаве (јетра, желудац, бубрези, срце, мозак итд.).

    Поред тога, забрањено је јести:

    • било која богата чорба (од меса, рибе, печурки);
    • масти животињског поријекла (масти, путер, маргарин);
    • пекарски производи и пецива;
    • алкохол и слатко;
    • димљено месо, кисели краставци, пржени;
    • производи богати органским киселинама (спанаћ, кора, рибизла, зелене јабуке итд.).

    Дозвољене су ферментисане млечне производе (павлака, ниско-масни сиреви); неки поврће (тиквице, купус, шаргарепа, краставци, паприка, бундева итд.); неке бобице (јагоде, јагоде, малине); поврће супе.

    Од пића је дозвољено одвајање лековитог биља (копер, бреза, боровница, детелина, коњица итд.), Као и лагано газиране и благо алкалне минералне воде.

    Карактеристике исхране са фосфатуријом

    Исхрана у фосфатној нефропатији требало би да има за циљ ограничавање хране богата фосфором (јетра, пилетина, чоколада, махунарке, итд.). У свом третману, по правилу се користи дијететски сто број 14.

    Поред тога, неопходно је имати на уму следеће карактеристике:

    • допуштена енергијска вредност дневно не би требала бити већа од 2000-2500 кцал;
    • употреба столне соли дневно - у року од 5 грама;
    • садржај масти у дневној храни не би требало да прелази 100 грама;
    • унос протеина биљног и животињског порекла - не више од 100 грама дневно;
    • једноставне и сложене угљене хидрате - у количини од 400-500 грама дневно.

    Списак дозвољених производа:

    • све зелено поврће (бели купус и броколи, зелени лук, краставци итд.);
    • бобице и воће (крушке, јабуке, шипка, малине, јагоде, бруснице итд.);
    • јаје;
    • биљна уља;
    • зрна и зрна;
    • ниско-масне сорте меса и рибе;
    • Слаткиши природног поријекла (мед, суво воће, марсхмалловс, пастиле, итд.);
    • минерална вода са високом киселином (на примјер, "Нарзан") и друга пића (воћна пића, компоти, бисељи, чајеви, децокције).

    Исхрана за цистинозу

    Дијетална исхрана код цистинурије и цистинозе сведена је на чињеницу да исхрана треба искључити производе са киселинама које садрже сумпор, посебно метионин. Ова аминокиселина је прекомерно садржана у месу, скутићу, јајима, рибама, тврдим сиревима, печуркама и другим производима.

    Остала протеинска храна може се конзумирати, међутим, она треба узимати искључиво ујутру. То је због чињенице да се акумулација цистина у телу обично јавља поподне. Као вечеру и вечеру, лакша храна у облику воћа, поврћа и житарица.

    Међутим, не препоручује се да се ова дијета прати дужем времену (више од мјесец дана), јер тело, посебно беба, мора расти.

    Дакле, исхрана на крају исхране постепено проширује на уобичајене, осим сира, рибе, јаја, сирева.

    Терапија лековима

    Лечење лековима се прописује на основу степена развоја патологије, као и његове разноликости, као у случају исхране.

    1. Са оксалатном нефропатијом приказани су лекови са антиоксидативним и мембранотропским ефектима (витамини А, Е, Б6 и други).

    Даље, могу такође ординирати мембранским препаратима као што су "ксидифон", "Димефосфон", "цистоне" (нарочито бригхт изражено цристаллуриа) "Аспаркам", "Панангин". Није мање ефикасан у борби против оксалата и "магнезијум-оксида".

  • Када уратни форм преписују лекови који смањују производњу мокраћне киселине ( "никотинамид" "алопуринол", "Пхитолисинум", "цистоне", "Цистеналум", "Етамид" итд), као и средства за регулисање нивоа киселости ( " Уралит-У "," Солимок "," Бломарен "и други).
  • За лечење фосфатурије се прописују лекови који ацидизују урин. Међу њима се може разликовати "Цистенал" и "Метионин", а "Аскорбинска киселина" је такође широко распрострањена.
  • За алкалинизацију урина цистинозом, препоручује се употреба "Блемарен", натријум бикарбоната у облику раствора, као и мешавина цитрата. Да би се спречила прекомерна кристализација и растворила цистин, "Пеницилламине" је прописан. Поред тога, како би се стабилизовала функција бубрежних тубулума, прописани су витамински комплекси, са садржајем витамина А и Е.
  • Третирање лијекова са постављањем дозирања лијекова треба строго извршити према пропису лекара, само-лијечење може бити врло опасно.

    Фолк методе

    Лечење са људским правима може се сматрати само као помоћна терапија, која не замењује основну, а само након консултације са лечењем.

    Све врсте биљних препарата довољно су ефикасне у борби против метаболичких нефропатија. Међутим, како не би постали зависни, састав биља треба мењати сваке две недеље.

    Трајање узимања дрога се појединачно одређује малим прекидима између курсева.

    Ево неких од најчешћих рецепата:

    1. Суви оозхелусхенни овсени у количини од 200 грама пијте два литра воде, срушите се на ниској врућини док текућина не упали око пола. Затим, готову јуху треба филтрирати и чувати на хладном месту. Узимајте 2 пута дневно, постепено повећавају дозе од једне трећине до целог стакла.

  • Лолута с брдо пшеничног отвора залити две чаше воде и загријати, оставити да ломи ватру пола сата. Страин, цоол, узми једну лагану шољицу 3-4 пута дневно. Ако желите, можете додати мед да се окусите у готовој чорби.
  • 50 грама црне рибизле у свежем или сувом облику налијте две чаше воде, заврите, инсистирајте на сат времена. Са уратуријом, можете додати и листове рибизле до чорбе. Пожељно је одмах да пије припремљену инфузију.
  • Осим инфузија биљака, препоручује се и да се јела лубеница у великим количинама, имају одличан диуретички ефекат, добро пере бубреге.

    Прогноза и превентивне мере

    Генерално, у случају поштивања свих прописа лекара, дисметаболичка нефропатија код деце и одраслих је излечива, прогноза је врло повољна. Биокемијски индикатори урина постепено побољшавају, сјајно изражени симптоми се повлаче, а затим постоји потпун лек за пацијенте. Међутим, недостатак одговарајућег лечења може довести до прилично озбиљних компликација у облику уролитијазе, пијелонефритиса и посебно занемарених случајева и хроничне бубрежне инсуфицијенције.

    У случају цистинозе, уколико терапија није произвела опипљиве резултате, може се назначити трансплантација бубрега донора. Али чак и с тим чињеницом на уму, болест се може поново развити и довести до фаталног исхода.

    На време да спречи развој озбиљних компликација, потребно је да најмање једном годишње, планирано испитивање, чак иу периодима ремисије, време за лечење удружене болести, фактори ризика за прогресију се искључила патологије.